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肝脏穿刺诊断原发性肝脏血管肉瘤临床病理分析

赵国玉;韦康来;李祖云;冯振博;陈罡;吕自力

摘要: 原发性肝脏血管肉瘤(primary hepatic angiosarcoma,PHA)是间叶组织来源的少见的恶性肿瘤,占肝脏原发性恶性肿瘤的0.1%~0.2%,但却是肝脏中常见的原发性恶性间叶肿瘤[1]。PHA致病因素可能与环境化学因素有关,这种血管肿瘤由血管或者淋巴管的内皮细胞的侵袭性生长所致[2]。该病进展十分迅速,生存率非常低,而且它的临床症状不典型,实验室和影像学检查缺乏特异性[3]。病理学检查是确诊和指导治疗PHA的唯一手段[4]。因为PHA的临床症状和体征特异性差,所以常导致诊断和治疗的延误。文献[4]报道一些手术后可以提高生存时间,但大多数患者仍然在晚期时才发现,手术时机已经错过。本研究回顾性分析通过肝脏穿刺诊断的PHA 7例,探讨其临床、组织学及免疫表型,为临床民政府早期诊断和及时有效地治疗提供理论依据。

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