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血管瘤病理演变机制的研究进展
血管瘤(Hemangioma,HA)是一种常见的良性血管肿瘤.虽然部分个体皮肤的血管瘤可以自行消退,但生长部位特殊以及部分未自行消退的血管瘤具有一定的危险性.为了能有效地治疗血管瘤,现将有关血管瘤发病机制的研究加以综述.
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软组织中间型血管肿瘤的病理诊断
中间型(交界性)血管肿瘤指生物学行为和组织形态学介于良、恶性血管肉瘤之间的一类肿瘤,习惯上称之为血管内皮瘤,但每种肿瘤都具有独特的组织学特征.WHO(1994)软组织肿瘤组织学分类将上皮样血管内皮细胞瘤、梭形细胞血管内皮细胞瘤、血管内乳头状血管内皮细胞瘤归入中间型,而Kaposi肉瘤归为恶性[1].随着观察和随访病例增多,对中间型血管肿瘤的恶性程度和生物学行为有了新的认识.WHO(2002)软组织肿瘤组织学分类将上皮样血管内皮细胞瘤归入恶性,主要原因是其转移率为20％～ 30％,死亡率为10％ ～ 20％[2];而Kaposi肉瘤主要表现为局部侵袭性,少有转移,归入中间型;梭形细胞血管内皮细胞瘤未归入中间型,其高复发率其实与肿瘤多中心性生长有关,可能是一种良性或反应性病变[3-5].并增加了多个新的病种,如Kaposi型、网状型及混合性血管内皮细胞细胞瘤.国内作者依不同时期的发展和认识已作过此类报道[6-8].近又增加一些新病种,如上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤及假肌源性血管内皮瘤.而极少见的多形性血管内皮细胞瘤和巨细胞血管母细胞瘤,由于发病率低,文献报道少,肿瘤的命名和生物学行为尚有争议,需要积累更多的资料.本文就上述肿瘤的临床病理学特点、生物学行为及鉴别诊断分别予以介绍.
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介绍血管肿瘤的新病种
近10年来,在文献报道中血管肿瘤出现了一些新的病种(或亚型),而实际工作中这些肿瘤也似曾见过,但未能提出其确切的诊断或命名.鉴于这些新病种极其少见,且易与其他类似的肿瘤混淆造成漏诊和误诊,再加之有的病变性质和归属未完全明确,故为提高对此类病变的认识,现结合文献介绍下列几种血管肿瘤的新病种.
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非特殊性血管周上皮样细胞肿瘤31例的病理学观察
目的 探讨非特殊性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa-NOS)的临床病理学特征,评价恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的诊断标准.方法 回顾性复习31例PEComa-NOS的临床表现、影像学资料、光镜形态和免疫学表型,分析预后资料.2例为空芯针穿刺活检标本,2例为剖腹探查活检标本,其余27例为手术切除标本.结果 患者中女性24例,男性7例,平均年龄40岁.肿瘤发生于女性生殖系统12例,腹盆腔10例,胃肠道4例,大腿2例,纵隔、左腹股沟和膀胱各1例.所有病例均不伴有结节性硬化.镜下观察:23例(74%)呈透明细胞糖瘤样,4例(13%)呈透明细胞肌色素细胞瘤样,4例(13%)为上皮样-梭形细胞混合型.参照Folpe等提出的诊断标准,19例(61%)符合恶性PEComa;7例(23%)为恶性潜能未定PEComa;5例(16%)为良性PEComa.免疫组织化学染色显示,所有病例均表达HMB45(31/31,100%),部分病例尚表达平滑肌肌动蛋白(14/21,67%)和结蛋白(6/18).随访16例恶性PEComa,7例无瘤生存,6例带瘤生存,3例死亡;16例中复发6例,转移5例.随访4例恶性潜能未定PEComa,1例死亡,3例无瘤生存.随访3例良性PEComa,均无瘤生存.结论 (1)Folpe等提出的PEComa分类标准具有可重复性,但在诊断穿刺或活检标本时需注意结合临床和影像学;(2)PEComa的组织学形态在不同的病例间有一定的差异,熟悉其形态变化谱有助于诊断和鉴别诊断.
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血管周上皮样细胞肿瘤免疫表型分析
目的 研究血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的免疫表型和分子遗传学改变及其与临床病理特征的关系.方法 收集25例PEComa患者的存档蜡块、病理及临床资料,采用免疫组织化学(SP法或EnVision法)检测相关免疫标志物,同时以多种肿瘤进行对照.运用荧光原位杂交(FISH)方法检测25例PEComa中TFE3基因的易位及扩增情况.结果 25例患者年龄21 ～61岁(平均43岁),男女比例为1∶1.3.22例为肝脏和肾脏的血管平滑肌脂肪瘤(AML),由成熟脂肪组织、梭形或上皮样平滑肌细胞和特征性的厚壁血管组成；3例为肝肾外PEComa,形态与经典AML有明显区别,肿瘤由单行性上皮样或梭形细胞构成,呈片状、巢状排列.免疫组织化学结果显示:25例PEComa组织蛋白酶K(cathepsin K)均呈强阳性(100％,25/25),HMB 45、Melan A和平滑肌肌动蛋白(SMA)的阳性率分别为80％ (20/25)、88％ (22/25)和88％(22/25),阳性瘤细胞占所有瘤细胞的百分比平均值:cathepsin K为90％、HMB 45为36％、Melan A为41％、SMA为35％.TFE3在肝肾AML中全部阴性(22/22),而在肝肾外PEComa中均为阳性(3/3).经FISH证实25例PEComa均不存在TFE3基因融合或扩增.结论 肝肾外PEComa的组织学形态与经典AML有明显区别,其发病与TFE3蛋白高表达关系密切,可能为独立的PEComa分子亚型.cathepsin K在PEComa中阳性率高,敏感性优于HMB 45、Melan A和SMA,可用于PEComa与其他常见的多种肿瘤的鉴别诊断.
关键词： 血管肿瘤 上皮样细胞 免疫组织化学 组织蛋白酶k 小眼畸形相关转录因子 -
儿童脉管异常117例临床病理学观察
目的：探讨儿童脉管异常病变的临床病理特征及国际脉管性疾病研究学会（ ISSVA）新分类的应用价值。方法收集2014年5月至2015年5月117例儿童脉管异常病变的临床特征、组织学形态及免疫组织化学染色结果进行总结分析。结果117例儿童脉管异常病变，年龄出生后18 h至11岁，平均年龄2岁10个月，中位年龄2岁3个月。男73例，女44例，男女比为1．7∶1．0。37例（31．6％）患儿出生即发现皮肤病变。117例病变发生部位：头颈部46例（39．3％）、躯干28例（23．9％）、四肢14例（12．0％）、内脏病变31例（26．5％）。病理学诊断参照ISSVA分类，117例中脉管畸形74例、血管肿瘤43例，二者比值为1．7∶1．0。43例血管肿瘤中以婴儿血管瘤多，共21例（48．8％），其中增生期17例、退化期4例；先天性血管瘤13例（23．3％），其中快速消退型8例、非消退型5例，发生于肝脏3例；化脓性肉芽肿5例（11．6％）；丛状血管瘤3例（7．0％）；卡波西样血管内皮瘤1例（2．3％）。74例脉管畸形中淋巴管畸形47例（63．5％）；静脉畸形15例（20．2％）；淋巴管静脉畸形11例（14．9％）；动静脉畸形1例（1．4％）。117例脉管异常病变内皮细胞CD31均阳性表达。21例婴儿血管瘤中，增殖期及退化期血管内皮细胞均表达Glut1及CD15，二者在其余血管肿瘤及脉管畸形均阴性。47例淋巴管畸形及11例淋巴管静脉畸形中见D2－40表达；3例丛状血管瘤及1例卡波西样血管内皮瘤中局灶表达D2－40。结论儿童脉管异常包含血管肿瘤及脉管畸形2类不同类型的病变，正确的病理分类在各种脉管异常病变的临床处理中起重要作用。 ISSVA分类标准清晰，指导临床治疗，值得深入学习及应用。
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肺上皮样血管内皮细胞瘤临床病理分析
目的：探讨肺上皮样血管内皮细胞瘤（ PEH ）的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法总结6例PEH的临床症状、影像学表现，仔细观察病理形态改变以及免疫表型，对患者进行随访。结果 PEH临床症状隐匿，影像学多表现肺部多发小结节。病理镜下表现嗜酸性小结节边界尚清，结节中央区肿瘤细胞稀少、陷在变性间质中不易察觉，周边部肿瘤组织较丰富，凸向肺泡腔内呈“铸型”填充生长。瘤细胞边界不清，细胞异型性小，胞质内见空泡和红细胞，形成原始血管腔。肿瘤细胞表达血管内皮细胞标志物CD31、ERG、CD34及第八因子相关抗原。随访8个月～5年，1例诊断半年后发生骨转移，目前所有患者情况均可。结论 PEH少见，术前难以诊断，病理改变具有一定的特征，但也极易误诊为肺部良性肿瘤或其他恶性肿瘤，需要借助免疫组织化学鉴别诊断。 PEH属于低～中度恶性肿瘤，手术切除为主，可辅以放化疗。
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肝脏恶性血管源性肿瘤中ERG、Fli-1、CD34、CD31、FⅧRAg的表达特征
目的 探讨ERG、Fli-1、CD34、CD31、第八因子相关抗原(FⅧRAg)在肝脏血管源性恶性肿瘤中的表达特征及意义.方法 对解放军总医院病理科1986年1月至2014年1月检出的63例肝脏血管源性恶性肿瘤及31例肝脏其他恶性肿瘤,采用免疫组织化学EnVision法检测ERG、Fli-1、CD34、CD31、FⅧRAg的表达情况.结果 63例肝脏血管源性恶性肿瘤包括24例血管肉瘤、38例上皮样血管内皮瘤和1例Kaposi肉瘤.其中,ERG表达率为100.0%(63/63),Fli-1表达率为96.8%(61/63),CD34表达率为87.3%(55/63),CD31表达率为81.0%(51/63),FⅧRAg表达率为41.3%(26/63).在31例肝脏其他恶性肿瘤中,1例表达ERG(3.2%),6例表达Fli-1(19.4%),6例表达CD34(19.4%),3例表达CD31(9.7%),1例表达FⅧRAg(3.2%).肝脏血管源性恶性肿瘤中,ERG、Fli-1、CD34、CD31、FⅧRAg的灵敏度分别为100.0%、96.8%、87.3%、81.0%和41.3%,特异度分别为96.8%、80.6%、80.6%、90.3%和96.8%.结论 在诊断肝内血管来源恶性肿瘤的各种标志物中, ERG的灵敏度和特异度优于Fli-1、CD34、CD31和FⅧRAg,有一定的诊断价值.
关键词： 肝 血管肿瘤 原癌基因蛋白质c-fli-1 -
中间型血管肿瘤研究的新进展
在病理学家对血管肿瘤的概念描述中,血管内皮瘤(hemangioendothelioma)常是中间型血管肿瘤的代名词[1],它在传统分类上包括[2]:梭形细胞血管内皮瘤(spindle cell hemangioendothelioma)、上皮样血管内皮瘤(epitheliod hemangioendothelioma)、卡波西型血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma)、恶性血管内乳头状血管内皮瘤(malignant endovascular papillary angioendothelioma,Dabska 瘤)和网状血管内皮瘤(retiform hemangioendothelioma).
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软组织肿瘤病理诊断中的一些疑难问题
一、高分化血管肉瘤与乳头状血管内皮细胞增生在软组织病理诊断中,血管肿瘤没有完整包膜,良性的血管瘤也可以侵袭性生长,因此血管肉瘤和良性血管病变的鉴别依赖于内皮细胞的异型性和组织结构的异型性,如核染色质深染,靴钉样核,内皮细胞层次增多,核分裂象增多等.更重要的一点是血管腔隙间的相互吻合沟通.在一些特殊情况下,还需要结合部位、病史和其他临床情况一起考虑,不能仅凭镜下形态进行判断.
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小肠血管瘤及血管畸形
小肠占75%的胃肠道表面积,但小肠原发肿瘤仅占胃肠道肿瘤的6%,在所有年龄组中都相对较少[1,2],其中,良性小肠肿瘤约占60%～70%.1839年Philips首先报道良性血管肿瘤致胃肠道出血的病例,20世纪60年代末,随着影像检查技术的应用和方法学的不断更新,如选择性血管造影、核素显像等,小肠血管源性病变的报道日见增多.小肠可以发生各种各样类型的血管病变,以良性血管病变为主[1],约占所有小肠良性病变的5%～16%[2-4],仅次于胃肠道间质肿瘤(GIST).由于良性小肠血管瘤和血管畸形的临床表现主要为出血和(或)梗阻,加之其解剖部位隐蔽及诊断手段的局限性等,临床误诊率较高.本文就小肠良性血管病变的命名、分类、临床病理表现、相关综合征及其诊断、治疗等有关问题进行综述.
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软组织血管纤维瘤三例临床病理特征分析
软组织血管纤维瘤是一种新近认识的具有独特临床病理和遗传学特征的良性纤维血管肿瘤［1］。该肿瘤尚未被收录在2013版WHO骨和软组织肿瘤分类中，目前国内文献中鲜有报道和提及［2］。我们收集了3例软组织血管纤维瘤，对其临床病理特征进行分析。
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小脑血管母细胞瘤临床病理学观察
血管母细胞瘤（ hemangioblastoma）是好发于小脑半球的一种间叶源性血管肿瘤，我们回顾性分析本院37例血管母细胞瘤，探讨该肿瘤的临床病理、生物学行为特性和免疫表型，并探讨其诊断、鉴别诊断及预后。
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肝癌的血管生成与肝动脉灌注化疗栓塞术
血管生成在肿瘤生长和转移中起着重要的作用,抗血管生成治疗已进入临床实验阶段.肝癌是典型的富血管肿瘤,其生长和转移都依赖于血管生成因子的调控.肝动脉灌注化疗栓塞术(TACE)通过碘化油等栓塞剂栓塞肿瘤的滋养血管,阻断肿瘤血供使其癌细胞及内皮细胞缺乏营养和缺氧而死亡.但栓塞剂只能到达较细的血管分支,无法栓塞微血管网,多次栓塞后会产生较多的侧支血管,有的患者病灶反而增大,甚至发生转移,因此其远期疗效仍不够理想.其中与缺氧等原因所致的肿瘤血管生成有一定的关系,如将抗血管生成治疗同TACE相结合,从血管生成和瘤细胞两方面治疗肿瘤,则可望达到较好的治疗效果.本文就近年来这方面的研究进展作一综述.
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50例婴儿口服普萘洛尔治疗严重血管瘤的护理体会
血管瘤是婴幼儿常见的先天性良性血管肿瘤,女性好发.婴幼儿血管瘤虽具有自限性的特点,但少数发展迅速,可出现感染、溃疡、坏死、出血、继发畸形、功能障碍等,需要及时治疗.目前治疗血管瘤的方法很多,如手术、冷冻、激光、药物治疗等,但疗效欠佳并出现较多不良反应.2010年5月-2011年10月,我科采用口服普萘洛尔治疗50例婴儿血管瘤,收到良好效果,现将护理体会报告如下.
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胰腺癌血管生成特征对肿瘤血供的影响
肿瘤内新生血管生成在恶性实体瘤的发生、发展和转移中起重要作用,它既是一个多种因子调控的复杂过程,又影响肿瘤的血供.既往的血管生成研究显示胰腺癌组织中微血管密度升高,但介入放射学检查显示胰腺癌却表现为乏血管肿瘤.为进一步研究胰腺癌的血管生成特征,我们应用免疫组化方法并利用计算机图像分析系统(IAS)测定组织中微血管密度(MVD)和总血管面积(TVA),探讨血管生成特征对肿瘤血供的影响及临床意义.
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卡波西形血管内皮瘤临床病理特征
目的探讨卡波西形血管内皮瘤(KHE)的临床病理学特征.方法对3例KHE进行临床、病理学观察并结合文献进行讨论.结果其中女性2例,男性1例,均为婴儿.肿瘤位于腋胸部2例,腰部1例,临床上均伴有血小板减少性紫癜综合征.组织学上瘤组织主要由梭形内皮细胞构成,肿瘤呈结节状,并均见较为特征性的肾小球样结构.梭形细胞表达CD34及CD31.2例患者伴有淋巴管瘤病.2例患者KHE完整切除,1例患者KHE大部切除,随访均无瘤或带瘤存活.结论KHE是一种少见的主要发生于婴幼儿具有侵袭性的血管肿瘤,临床上常伴有血小板减少性紫癜综合征,组织学上具有婴幼儿毛细血管瘤和卡波西肉瘤的特点.治疗以扩大切除为主.其预后决定于原血管肿瘤的大小、部位和出血程度,皮肤及皮下肿瘤预后良好.
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Ⅰa期子宫内膜癌腹腔镜手术与假性脉管浸润关系的探讨
目的 探讨Ⅰa期子宫内膜癌腹腔镜手术与假性脉管浸润(PVI)的关系.方法 收集2008年1月—2015年12月大连市妇幼保健院行手术治疗且临床病理资料完整的Ⅰa期子宫内膜癌患者共515例,根据手术途径的不同分为腹腔镜组332例(64.5%)和开腹组183例(35.5%),比较两组患者的脉管浸润[包括淋巴脉管间隙浸润(LVSI)和PVI]情况,回顾性分析两组患者PVI的镜下表现;随访截止至2017年2月,随访时间为12~105个月,分析LVSI和PVI患者的术后辅助治疗及预后情况.结果 (1)两组患者的脉管浸润情况:515例Ⅰa期子宫内膜癌患者中,脉管内见癌栓共75例,其中LVSI 52例、PVI 25例(其中2例LVSI和PVI并存).腹腔镜组、开腹组患者脉管内癌栓的发生率[分别为15.4%(51/332)、13.1%(24/183)]及LVSI的发生率[分别为9.6%(32/332)、10.9%(20/183)]分别比较,差异均无统计学意义(P>0.05);但腹腔镜组PVI的发生率[6.3%(21/332)]明显高于开腹组[2.2%(4/183);χ2=4.377,P=0.036].(2)两组患者PVI的镜下表现:332例腹腔镜组患者中,21例为PVI,其中8例表现为外侧肌层中大的厚壁血管内存在肿瘤组织并伴有间质或有乳头样结构,13例表现为血管内的肿瘤组织呈游离状态;183例开腹组患者中,4例为PVI,其中3例表现为血管内的肿瘤组织呈游离状态,1例表现为管腔内的肿瘤组织伴有间质.(3)LVSI和PVI患者的术后辅助治疗及预后情况:随访期内,75例LVSI和PVI患者中,7例失访,66例无复发生存,2例术后5个月复发,分别于术后12、25个月死亡,此2例均为腹腔镜组PVI患者,病理类型为低分化子宫内膜样腺癌,术后未接受辅助治疗;LVSI及PVI患者的中位无复发生存时间分别为49、46个月.结论 腹腔镜手术增加了Ⅰa期子宫内膜癌PVI的发生,但不增加LVSI,目前尚不能证明PVI影响患者预后.
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儿童膀胱侵袭性血管黏液瘤一例报告
1 病例报告患儿女,11岁.因"尿频、尿急和尿痛3周"于2012-01-20入院.在外院查尿常规示,红细胞(+++),白细胞(++),血、便常规及血生化均未见明显异常.按"急性膀胱炎"治疗1周无效,查泌尿系超声及盆腔CT均发现膀胱左侧壁巨大占位性病变,考虑膀胱横纹肌肉瘤可能性大.肿物局部活检病理示,慢性炎症伴大片坏死,另见小片状增生的移行上皮.
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原发性肺血管滑膜肉瘤致肺栓塞一例报告
原发性肺动脉血管滑膜肉瘤(primary pulmonary intravascular synovial sarcoma)是一种罕见的肺血管恶性肿瘤,极易被误诊为肺血栓栓塞症.本研究结合本例患者的临床特征、诊断、治疗和预后进行探讨.1 病例报告患者女,41岁,因“头晕晕厥”于2013-05-07入复旦大学附属中山医院.患者入院前2周无明显诱因出现头晕及晕厥数次,数秒钟后均能自行缓解,无口吐白沫及四肢抽搐,无咳嗽咳痰,无咯血,无明显胸痛心悸,无双下肢浮肿,无尿少.
