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肺上皮样血管内皮细胞瘤并双侧胸腔积液1例及文献复习
目的 加强对肺上皮样血管内皮细胞瘤的认识,提高诊断率.方法 通过对1例肺上皮样血管内皮瘤患者的诊治和文献复习,详细分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等.结果 该病病因不清,临床症状较少且轻微,影像学检查主要表现为两肺多发性结节影,可累及胸膜并出现胸腔积液;病理学检查主要特征是单细胞原始管腔结构;免疫组织化学提示内皮细胞源性.目前尚无有效治疗措施,患者预后介于良、恶性肿瘤之间.结论 肺上皮样血管内皮瘤并双侧胸腔积液罕见,极易误诊,当肺部疾病治疗效果不佳时应警惕其可能性.
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骨原发性恶性上皮样血管肿瘤临床病理分析
目的 探讨骨原发性恶性上皮样血管肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 对4例骨原发性上皮样血管内皮细胞瘤(EHE)和2例上皮样血管肉瘤(EA)进行临床、光镜及免疫组化分析.结果 4例EHE中3例行刮除术,1例行化学治疗,均存活.2例EA分别行单纯化疗和手术治疗,1例失访,1例2个月后死亡.镜检:EHE的肿瘤细胞呈巢状、片状或条索状排列,间质常黏液样变性或透明变性,瘤细胞轻度异型,常见胞质内空泡.EA主要由呈实性片状、巢状排列的上皮样肿瘤细胞组成,瘤细胞异型性大,核呈空泡状,核仁显著,核分裂易见.免疫组化:瘤细胞CD31和vimentin(+).结论 EHE低度恶性,EA高度恶性,两者鉴别主要依靠病理学特征,治疗和预后均差异较大,准确诊断是正确治疗的前提.
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假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤2例临床病理观察
目的 探讨假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤(PH/ES-H)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断.方法 对2例PH/ES-H临床病理学及免疫组化染色进行分析,并复习相关文献.结果 2例PH/ES-H均为男性,年龄47岁和70岁,分别因颈肩区复发性肿块及左拇指外伤后软组织肿块就诊.镜下见肿瘤组织形态类似于上皮样肉瘤,由密集成片或略呈结节状增生的卵圆形或圆形的上皮样细胞及梭形细胞组成,二者之间相互移行;可伴有局灶性坏死.其中1例局部区域肿瘤细胞见胞质内空泡形成,但不含红细胞,也无明显的血管腔形成.免疫组化标记示肿瘤细胞上皮性及血管内皮细胞标记(可表达其中的一项或多项)均(+).结论 PH/ES-H是一种少见的中间性或低度恶性的血管内皮瘤,形态上具有上皮样肉瘤或上皮样血管内皮瘤的部分特点,诊断时必须结合免疫组化结果与之进行鉴别.
关键词： 软组织肿瘤 血管内皮瘤 上皮样肉瘤 假肌源性/上皮样肉瘤样 -
腹腔内梭形细胞血管内皮瘤1例
患儿女性,7个月.发现左腹部包块2天.术中见肿瘤位于左中上腹,包膜完整,与脾共一包膜,其外上方可见正常脾组织,脾蒂与肿瘤紧密相连.血小板计数术前67×109/L,术后一度＜30×109/L.术后随访5个月,未见局部复发及转移.
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甲状腺上皮样血管内皮瘤1例
患者男性,26岁.发现颈部肿物3个月入院.查体:甲状腺右叶下极可触及一花生米大肿物,界尚清,质中,活动度差.B超示甲状腺右叶下极囊实性包块,大小为2 cm×2.5 cm×1.5cm,内部回声不均,边界欠清.临床诊断:结节性甲状腺肿.行肿物切除,术中见甲状腺右叶下极深部一肿物,与周围粘连,大小约为3 cm×2cm×2 cm,术后标本送病理检查.
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肺上皮样血管内皮瘤临床病理观察
目的探讨肺上皮样血管内皮瘤的临床病理特点.方法 4例肺上皮样血管内皮瘤,3例女性,1例男性,年龄28～40岁,无自觉症状或有轻度咳嗽、气短.肺活检或手术切除标本经甲醛固定,石蜡包埋,常规HE及免疫组织化学(Envision 法)染色.所用抗体包括CD31、CD34、细胞角蛋白(AE1/AE3)、TTF-1、波形蛋白和上皮膜抗原.结果本组肺上皮样血管内皮瘤病例女性多于男性,胸部CT显示双肺多发弥漫性小结节影.病理形态特点为结节周边上皮样肿瘤细胞呈花冠状充填于肺泡腔,病变中心为黏液透明样变间质,肺泡壁结构保留,肿瘤细胞胞质内有空泡形成,空泡内偶见红细胞,肿瘤细胞异型性不明显,核分裂和坏死均少见,免疫组织化学染色示CD31、CD34阳性,AE1/AE3偶见灶状阳性,其他抗体呈阴性.结论肺上皮样血管内皮瘤是一种具有独特临床病理特点的低度恶性血管来源肿瘤.
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上皮样血管瘤七例临床病理观察
目的 探讨上皮样血管瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 对7例分别发生于皮肤、骨及静脉的上皮样血管瘤进行临床病理学分析.结果 男性4例,女性3例,年龄14～54岁(平均34岁).其中发生于皮肤和皮下者3例,骨2例,静脉血管2例.临床表现:发生于皮肤者为暗红色丘疹或结节,质软或韧,部分伴瘙痒,病程长者可相互融合；发生于骨者表现为溶骨性破坏,境界清楚；发生于静脉内者,表现为软组织内境界清楚的灰白灰红质韧结节.组织学上,病变以增生的小血管伴内皮细胞上皮样改变为特征,多数病例血管有明确的腔隙形成,部分病例局部可见内皮细胞实性片状生长,并见胞质空泡化,提示原始管腔形成.间质可伴有多少不等的炎性细胞浸润,以嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞为主.免疫组织化学上均表达血管内皮标志物CD31、CD34,上皮标志物细胞角蛋白阴性.6例患者获得随访结果,随访时间为5个月至3年,均未见发生复发及转移.结论上皮样血管瘤是一种罕见的可以发生于皮肤、软组织及骨的肿瘤/病变,可单发或多发,是良性的、可成功治愈的.其形态学谱系广泛,易与木村病、上皮样血管内皮瘤等混淆.
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上皮样血管内皮瘤的临床病理分析
目的探讨上皮样(组织细胞样)血管内皮瘤的临床病理学特点及其意义.方法对9例上皮样血管内皮瘤进行光镜和免疫组织化学SP法检测,1例作电镜观察.结果年龄16～47岁,平均32岁,男女性别差异无显著性意义.部位:头面部4例,上肢3例,下肢2例.形态特征:瘤细胞具有上皮样或组织细胞样的形态;瘤细胞圆形或多角形,三五成群呈小巢状、索状、不规则状排列,分布于粘液间质中;间质可显著或少量粘液样变或玻璃样变;瘤细胞内含有原始血管腔;核分裂象、多形性及坏死少见;部分病例伴有梭形细胞血管内皮瘤改变;1例见破骨细胞样的多核巨细胞.免疫组织化学检测7例,7例波形蛋白均阳性,5例第八因子相关抗原、CD31、CD34阳性,2例细胞角蛋白弱阳性,1例CD68和α1-抗胰蛋白酶阳性.电镜观察1例见胞质内含丰富的微丝和少许的W-P小体.6例随访2～8年,3例在原发部位有1或2次复发,但未见有转移.结论上皮样血管内皮瘤是一种低度恶性的软组织肉瘤,其病因学尚不清楚.熟悉其形态特征对避免误诊为其他类似病变具有重要意义.
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关键性转录因子Prox-1在Kaposi样血管内皮细胞瘤淋巴管内皮分化中的作用和意义
目的 分析Kaposi样血管内皮细胞瘤(KHE)的临床病理学特征及预后,并探讨关键性转录因子Prox-1在KHE淋巴管内皮分化中的作用.方法 收集2009年10月至2016年6月间9例KHE的临床病理资料,其中男3例,女6例.年龄2个月~8岁,平均年龄约3岁4个月.5例发生于皮肤(颈部2例、鼻根部1例、腹股沟1例、大腿根部1例),2例发生于肱骨,1例发生于腰3椎骨,1例发生于肠系膜.临床上多表现为单发软组织肿块,术前病程1个月至1年.采用EnVision两步法免疫组织化学染色,对其进行临床病理分析.结果 该组病例组织形态上由球状或丛状分布的梭形细胞或卵圆形细胞组成,呈浸润性生长.免疫组织化学结果显示,血管及淋巴管内皮标志物均阳性,包括淋巴管内皮细胞关键性转录因子Prox-1和血管内皮细胞生长因子受体3.9例患者随访时间1~60个月(平均26个月),其中,除2例患者死亡外,其余均无病生存.结论 KHE是一种罕见的血管肿瘤,具有部分淋巴管内皮分化,其中,关键性转录因子Prox-1可能发挥重要转录调节作用.该肿瘤具有侵袭性和复发倾向,在条件允许的情况下,完整切除是其首选的治疗方法.
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上皮样血管内皮瘤13例临床病理分析
目的：探讨上皮样血管内皮瘤（ EHE）的临床病理学特点。方法搜集并分析13例EHE的临床病理学特征及免疫组织化学特点。结果患者男性6例，女性7例；年龄11～74岁，平均年龄43岁。肿瘤分别位于软组织、肝脏、肺、纵隔、骶骨及胸膜。镜下观察瘤细胞上皮样、梭形或多角形，呈条索状、小巢状生长，部分瘤细胞胞质空泡化，内含红细胞；瘤细胞胞质丰富，嗜酸性，间质显示不同程度黏液样变或玻璃样变。3例患者部分肿瘤细胞异型性显著，可见核分裂象及坏死形成。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞不同程度阳性表达CD31、 FLI-1、ERG、CD34、第八因子相关抗原、广谱细胞角蛋白。10例患者获得随访，时间8～65个月，7例健在、3例死亡。结论 EHE是一种罕见的恶性血管肿瘤，除发生于软组织外，还可见于多种实质器官，镜下瘤细胞呈显著的上皮样，而易误诊为癌；熟悉其临床病理学特征合并应用血管内皮标志物免疫组织化学检查可避免误诊。
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儿童脉管异常117例临床病理学观察
目的：探讨儿童脉管异常病变的临床病理特征及国际脉管性疾病研究学会（ ISSVA）新分类的应用价值。方法收集2014年5月至2015年5月117例儿童脉管异常病变的临床特征、组织学形态及免疫组织化学染色结果进行总结分析。结果117例儿童脉管异常病变，年龄出生后18 h至11岁，平均年龄2岁10个月，中位年龄2岁3个月。男73例，女44例，男女比为1．7∶1．0。37例（31．6％）患儿出生即发现皮肤病变。117例病变发生部位：头颈部46例（39．3％）、躯干28例（23．9％）、四肢14例（12．0％）、内脏病变31例（26．5％）。病理学诊断参照ISSVA分类，117例中脉管畸形74例、血管肿瘤43例，二者比值为1．7∶1．0。43例血管肿瘤中以婴儿血管瘤多，共21例（48．8％），其中增生期17例、退化期4例；先天性血管瘤13例（23．3％），其中快速消退型8例、非消退型5例，发生于肝脏3例；化脓性肉芽肿5例（11．6％）；丛状血管瘤3例（7．0％）；卡波西样血管内皮瘤1例（2．3％）。74例脉管畸形中淋巴管畸形47例（63．5％）；静脉畸形15例（20．2％）；淋巴管静脉畸形11例（14．9％）；动静脉畸形1例（1．4％）。117例脉管异常病变内皮细胞CD31均阳性表达。21例婴儿血管瘤中，增殖期及退化期血管内皮细胞均表达Glut1及CD15，二者在其余血管肿瘤及脉管畸形均阴性。47例淋巴管畸形及11例淋巴管静脉畸形中见D2－40表达；3例丛状血管瘤及1例卡波西样血管内皮瘤中局灶表达D2－40。结论儿童脉管异常包含血管肿瘤及脉管畸形2类不同类型的病变，正确的病理分类在各种脉管异常病变的临床处理中起重要作用。 ISSVA分类标准清晰，指导临床治疗，值得深入学习及应用。
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卡波西型血管内皮瘤23例临床病理分析
卡波西型血管内皮瘤（ Kaposiform hemangioendothelioma ， KHE）是一种较罕见的血管内皮细胞肿瘤，可局部侵袭性生长，主要见于婴幼儿及儿童，常伴卡-梅现象（ Kasabach-Merritt phenomenon，KMP），无自愈倾向。位置浅表的 KHE术后预后良好，而部位特殊的KHE，病死率较高。我们回顾性分析23例KHE，并复习相关文献，以提高对该病的认识。
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大多数引起骨软化症的间质肿瘤是一种独立的病理组织类型
以往认为骨软化症可由多种肿瘤引起,如血管外皮瘤、血管瘤、低度恶性的血管内皮瘤等 [1],但美国Emory大学的Folpe等[2]通过研究认为大多数引起骨软化症(oncogenic osteomalacia)的间质肿瘤是独立的病理组织类型--磷酸盐尿性间质肿瘤(混合结缔组织亚型)(phosphaturic mesenchymal tumor,mixed connective tissue variant, PMTMCT).PMTMCT早由Weidner 和 Santa Cruz在1987年命名,包括如下特征:梭形细胞、破骨细胞样巨细胞、微囊、明显的血管、软骨样基质和化生性骨[3].但是十几年来,大多数的病理和临床医生没有把PMTMCT当作一种独立的疾病.
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骨原发性中间型血管内皮肿瘤
目的 探讨骨原发性中间型血管内皮肿瘤病理特征、鉴别诊断和骨血管肿瘤的分类.方法 收集5例发生于骨的中间型血管内皮肿瘤,对其临床、病理、影像学和免疫组织化学特征进行分析,免疫标记包括CD31、CD34、平滑肌肌动蛋白(SMA)、波形蛋白、CK、上皮细胞膜抗原(EMA)6种抗体.结果 5例中间型血管内皮肿瘤中3例为卡波西型血管内皮瘤(患者均为儿童),2例网状血管内皮瘤(患者均为中老年人).4例位于四肢长骨,1例在锁骨.影像学(包括X线平片、CT、MRI)表现为交界性或低度恶性骨质破坏,骨皮质均有不同程度缺损,4例伴病灶内或周边成骨,其中l例有放射状骨针.病理组织学形态均与软组织相应的中问型血管内皮肿瘤相似,但大多伴病灶内或周围反应性骨形成.免疫组织化学5例CD31、CD34、波形蛋白均不同程度阳性,3例SMA阳性,CK、EMA均阴性.结论 骨原发性中间型血管内皮肿瘤是客观存在的,冈此骨血管肿瘤的分类应该逐步与软组织血管肿瘤分类相一致,在良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间,增设一类中间型血管内皮肿瘤.骨中间型血管内皮肿瘤的生物学行为是否与软组织相应肿瘤一致,应通过长期随访资料的积累才能定论.
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超声对婴儿型肝血管内皮瘤的诊断价值
目的 探讨婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤(IHHE)的超声表现及其诊断价值.方法 回顾性分析经CT、MRI和/或病理结果证实的22例IHHE患儿的超声表现.结果 超声显示8例单发型病灶边界清,回声不均匀,其中6例内见钙化灶;10例多发型病灶均为低回声,边界呈高回声;4例弥漫型中3例为低回声,肝脏回声紊乱.彩色多普勒显示21例瘤内血供丰富,部分瘤内及周边可见血管扩张,5例存在动静脉瘘.随访中3例完全消退,3例未见明显变化,余14例病灶均有不同程度缩小,血流信号减少,部分病灶内钙化增多.结论 IHHE好发于6个月内婴儿,大多数可自行消退,预后良好.其超声表现具有一定的特征性,有助于本病的诊断和随访.
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牙龈上皮样血管内皮瘤1例
1 病历摘要男,78岁.上前牙龈肿物2个月余,无疼痛,仅觉进食时有不适感,未经任何治疗.查体见321唇侧牙龈肿物,无明显蒂,约3 cm×4 cm,蔓延至腭侧约0.7 cm×2 cm,表面呈浅紫色,21松动.
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肝上皮样血管内皮瘤1例
1 病历摘要女,38岁.因肝区疼痛1个月余,伴呕吐、纳差入院.入院后体检示:巩膜轻度黄染,上腹稍膨隆,肝肋下约10 cm,质硬,中上腹明显压痛、反跳痛,腹水征(+).腹部彩超提示肝左叶实性占位及少量腹水.
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回肠黏膜下血管内皮瘤1例分析
对回肠黏膜下血管内皮瘤1例分析如下.1 病历摘要女,56岁.以腹痛、腹胀4 d为主诉入院.现病史:无明显诱因出现脐周疼痛,呈阵发性,逐渐感到腹胀,排气及排便不畅.未经治疗,腹痛及腹胀逐渐加重住院.查体:生命体征平稳,双肺呼吸音清,心音钝,HR 116次/min,腹膨隆,无明显肠型,上腹及脐周部压痛,无反跳痛,无肌紧张,未扪及明显包块,肠鸣音亢进,移动性浊音阴性.腹部透视显示上腹可见多个宽大气液平面.
关键词： 血管内皮瘤 肠粘膜 病例报告[文献类型] 人类 -
肺上皮样血管内皮瘤1例分析
对肺上皮样血管内皮瘤1例分析如下.1 病历摘要女,43岁.因气喘、胸闷3个月余于2006-03-20入院.患者缘于入院前3个月余无明显诱因出现气喘、胸闷,就诊于当地医院,查胸部CT示双肺多发结节,考虑转移瘤待排,经抗感染、平喘及其他对症处理约1个月后,胸闷、气喘有所改善,复查CT示:双肺多发结节无改变,为求进一步诊治就诊我院,门诊拟双肺多发结节收入我院心胸外科.入科查体未见明显的阳性体征.
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Kasabach-Merritt综合征1例
患儿女,53天.体检发现血小板减少1天.无牙龈出血、无鼻衄、无呕血、便血.查体:发育中等,轻度贫血貌,皮肤黏膜无出血点,全身浅表淋巴结不大,心肺正常,腹平、软,肝肋下1.5 cm,质软,边缘光滑,脾不大.
关键词： Kasabach-Merritt综合征 血管内皮瘤
