首页 > 文献资料
-
αβ复合型地中海贫血患者血液学分析研究
目的 探讨αβ复合型地中海贫血的血液学特征.方法 以我院44例β型地中海贫血患者为研究对象,统计分析轻症与重症β型地中海贫血患者中α基因的检出率及其血液学特点.结果 轻症组α基因的检出6例,占15.79%,与重症组无显著性差异(P>0.05);α基因(+)组β型地中海贫血患者中RBC、Hb均值与α基因(-)组无显著性差异(P>0.05),但α基因(+)组患者RC绝对值显著高于α基因(-)组(P<0.01).结论 α基因(+)的整合对β型地中海贫血患者病情无显著影响,但可以延缓血红蛋白的合成,从而导致有效红细胞数目的 降低.
-
αβ复合型珠蛋白生成障碍性贫血的血液学和基因型特征分析
目的 分析αβ复合型珠蛋白生成障碍性贫血的血液学和基因型特征.方法 随机选取2013～2015年经该院诊断及治疗的αβ复合型珠蛋白生成障碍性贫血患者58例(复合贫血组),健康体检者62例(对照组).分别记录两组患者的血液学指标情况和αβ复合型珠蛋白生成障碍性贫血突变类型及分布情况并进行比较.结果 58例复合型珠蛋白生成障碍性贫血患者中,共有17种类型,其中CD4142/ α3.7/αα类型多,为13例,占总数的22.41％;CD4142/-SEA/αα为8例,占总数的13.79％,CD17/-α3.7/αα为7例,占总数的12.07％,且αβ复合型珠蛋白生成障碍性贫血患者的平均红细胞体积(MCV)、血红蛋白(Hb)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)、平均红细胞量(MCH)均低于健康体检者,但血红蛋白A2 (HbA2)以及红细胞分布宽度(RDW)均高于健康体检者,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论 αβ复合型珠蛋白生成障碍性贫血患者中CD4142/-α3.7/αα型多,且其基因特征与β-珠蛋白生成障碍性贫血较为相似.
关键词： αβ复合型 珠蛋白生成障碍性贫血 血液学 基因型
