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  • 多中心网状组织细胞增生症的临床特点

    作者:李娅;王立;杨云娇;陈华;吴庆军;张奉春

    目的 探讨多中心网状组织细胞增生症(MRH)的临床特征.方法 分析10例MRH患者的临床表现、影像及病理特征,并复习相关文献.结果 ①10例患者中7例为女性,年龄33~84岁.②以全身皮肤多发性丘疹结节(10例)和侵蚀性关节炎(10例)为突出表现,部分累及其他系统,表现为肌炎(4例)、肺部结节(3例)、喉腔结节(1例)和浆膜炎(1例).③组织活检病理表现为大量CD68阳性细胞质呈颗粒毛玻璃样外观的多核巨细胞和组织细胞浸润.④10例患者均应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,7例丘疹结节减轻,3例关节肿痛减轻.结论 MRH是一种系统性疾病,有特征性临床症状,独特的组织病理,提高认识可减少对该病的误诊,确实有效的治疗措施尚待进一步研究.

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