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CLC-5文献资料
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肾脏氯离子通道CLC-5与Dent病的研究进展
氯离子通道CLC-5是一种电压依赖性门控通道,其电压门控性不仅受到门控谷氨酸E211、质子谷氨酸E268的调节,还受到赖氨酸K210的影响.在近端肾小管,CLC-5不仅可以与Megalin蛋白相互作用,共同调节白蛋白的重吸收,还可以影响Na+-H+交换体亚型3的活动.CLCN5基因突变可以导致Dent病,近期研究发现了新的CLC-5致病突变体V505G、L266V和G446A等.另外,CLCN5基因还可以与OCRL1基因发生双基因突变引起Dent病.目前人们对CLC-5电压门控性的调节机制、生理作用机制及Dent病方面仍不完全清楚,该文就此作一综述.
