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幼年皮肌炎:诊断需要发现,治疗需要选择
幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是发生在小儿的慢性自身免疫性炎性肌病.以系统性免疫介导的血管病变(vasculopathy)为基础,由遗传和环境因素触发共同作用而发生.近端肌无力和多样性皮肤病变是主要临床特征.国外文献[1-5]资料显示,本病16岁以下儿童相对少见,发病率为每年(2～5)/10万.在过去50年间临床转归逐渐得到很大改善,明显的致残率不足10％,但儿科标准化死亡率比(standardized mortality ratios,SMRs)却仅次于系统性红斑狼疮,位居小儿风湿性疾病第2位.初始治疗3年内仍约有半数患儿呈持续疾病活动性[1-5].目前国内还缺少小儿风湿性疾病病例系统管理.因此,早发现和规范化治疗是儿童患者改善预后的关键.下面将对JDM诊断的特殊性或热点问题及治疗进展予以重点介绍.
