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原发性肾上腺功能不全文献资料
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外阴女性顽固性电解质紊乱体重不增
1病历摘要患儿,6周龄,女性表型.因"出生后体重不增、顽固电解质紊乱高钾低钠"于2010-08-17入住中山大学附属第一医院儿科.患儿为第一孕第一胎,足月.因母"高龄初产"剖宫娩出,出生体重3.0 kg,出生后2d因"皮肤黄染"在当地医院住院诊治,诊断"ABO溶血病,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷,电解质紊乱(低血糖、高血钾、低血钠、低血钙);先天性心脏病(室间隔缺损)、G6PD缺乏"(具体不详),住院26 d,黄疸未退、电解质紊乱不能完全纠正,而于2010-08-13转至中山大学附属第一医院黄埔院区儿科诊治.查血浆皮质醇(上午8时)246.06 nmol/L,生化显示"血钠119 mol/L,血氯94 mmol/L、血钾8.31mmol/L."经积极对症治疗2周,皮肤黄疸消退,但生化仍显示电解质异常(血钠127 mol/L,血氯93 mmol/L、血钾6.72mmol/L),为进一步诊治,转至本院.
关键词： 原发性肾上腺功能不全 性发育障碍 脾发育不良
