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静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病合并重症感染1例报告
川崎病(KD)是一种原因不明的以全身中、小血管炎为主要病变的儿童急性发热性疾病.如未经治疗,约20％～25％的KD患儿可发生冠状动脉损害(CAL).尽管目前标准化方案已广泛应用,但仍有10％～15％的患儿对静脉注射丙种球蛋白无反应,且这部分患儿发生CAL的风险升高.尤其合并重症感染更加重冠状动脉损害的风险,因此,早期识别及有效治疗KD十分重要.
关键词： 川崎病/并发症 感染/并发症 丙种球蛋白/治疗应用 儿童 -
HLA-E基因多态性和川崎病并冠状动脉损害易感性的相关性研究
目的 探讨HLA-E基因多态性与中国汉族儿童川崎病(KD)及KD并冠状动脉损害(CAL)之间的关系.方法 应用聚合酶链反应--限制性内切酶片段长度多态性分析,对150例中国汉族健康儿童(对照组)及85例KD患儿组的HLA-E基因多态性进行检测.并同时采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血浆可溶性HLA-E浓度(sHLA-E).结果 1.KD患儿组血浆sHLA-E浓度明显高于对照组(P＜0.05).2.KD患儿组中基因型为AA和GA的血浆HLA-E水平较对照组显著增高(P＜0.05),而基因型为GG的血浆HLA-E水平和对照组比较,差异无显著性(P=0.135).3.KD患儿组G型等位基因频率较对照组显著增高(P＜0.001,OR=2.133,95%CI=1.452～3.132).KD患儿组未并发CAL(NCAL)者中G型等位基因频率和对照组比较,有统计学差异(P＜0.001,OR=2.599,95%CI=1.719～3.929),且GG型等位基因频率较对照组显著增高(P＜0.05,OR=2.973,95%CI=1.432～6.173),而GA型等位基因频率和对照组比较,无统计学差异(P=0.053).结论 川崎病的发病受遗传背景的影响,与HLA-E基因多态性密切相关.
关键词： 川崎病/并发症 冠状动脉损害 HLA-E基因多态性
