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Uhl畸形文献资料
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孪生姐妹Uhl畸形
例1,女,17岁.因半年来不明原因出现心悸、胸闷、乏力,伴双下肢水肿、少尿、气促,加重1个月于2004年12月20日入院.入院查体:患者巩膜黄染,颈静脉怒张.双肺呼吸音清晰,心界扩大,心率95次/min,律不齐.肝右肋下4 横指,脾可触及,腹部有移动性浊音,双下肢水肿.入院化验检查未见异常.胸部X线片示右房、右室增大,心影呈普大型.心电图示非阵发性交界性心动过速,轴心右偏,右室大,全导联呈低电压趋势,ST-T改变.心脏彩超示三尖瓣前后瓣位置正常,无增厚,瓣环明显增大,瓣膜几乎无启闭运动,隔瓣位置明显下移,短缩增厚,距二尖瓣前瓣附着点6.0 cm,右房、右室明显增大,右室功能明显变小,上下径约2.0 cm,周边呈类似无回声,随心跳稍有搏动.超声诊断:先天性心脏病,三尖瓣畸形,右房、右室明显增大,右室功能较小.入院诊断:先天性心脏病,三尖瓣畸形.
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Uhl's畸形1例
Uhl's畸形是一类十分罕见的先天性心脏畸形.主要见于小婴儿,临床多表现为心力衰竭、心律失常及发绀等,预后不佳.国内报道较少.现将1例以右心衰竭为临床表现的的2+月龄Uhl's畸形的患儿报道如下.
