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H因子相关蛋白1和3文献资料
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补体替代途径中相关因子的激活与年龄相关性黄斑变性的关系
年龄相关性黄斑变性（ age related macular dengeneration， AMD）是一种与年龄相关的黄斑区退行性病变，终可导致视力模糊甚至丧失。 AMD的发生受到环境和体内炎症反应综合影响，但其具体发病机制至今仍不清楚，目前研究发现由补体替代途径所介导的炎症反应可能起到关键作用。 C3（ complement component 3）、H因子（complement factor H，CFH）、H因子相关蛋白1和3（complement factor H－related 1 and 3，CFHR1 and CFHR3）、B因子（complement factor B，CFB）、I因子（complement factor I，CFI）在替代途径的激活过程中起到了重要的调节作用。CFH可协同由CFI介导的C3 b的裂解过程从而抑制C3转化酶形成，阻滞替代途径的激活。 CFHR1和CFHR3作为CFH竞争性因子与CFH争夺C3 b上的靶位点并可与CFI协同作用影响补体替代途径的激活。 CFB和C3是补体替代途径中的关键因子与AMD中补体替代途径的激活有着密不可分的关系。本文就上述因子的激活在AMD发病过程中的作用进行综述。
