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肝脏17-α羟化酶在糖异生中的作用及机制研究
目的:探讨肝脏17-α羟化酶(Cyp17A1)在糖异生中的作用.方法:采用实时定量PCR和蛋白印迹法检测正常C57BL/6小鼠在进食-饥饿-再进食状态下的肝脏糖异生关键酶[磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶(phosphoenolpyruvate carbo xykinase,PEPCK)、葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase,G6Pase)]基因及Cyp17A1的表达,比较正常小鼠与瘦素受体缺陷(db/db)小鼠肝脏中上述基因的表达差异;给予正常小鼠腹腔注射Cyp17A1下游产物17-羟孕酮(17-hy-droxyprogesterone,17-OHP),并检测小鼠糖异生能力的改变和糖异生相关基因的表达;采用荧光素酶报告基因实验,检测17-OHP对糖皮质激素受体转录活性的调控作用.结果:在正常小鼠饥饿状态下及db/db小鼠中,肝脏糖异生关键酶基因(PEPCK及G6Pase)表达上调,肝脏Cyp17A1表达上调,其下游产物17-OHP含量升高;17-OHP处理组小鼠血糖升高,肝脏PEPCK及G6Pase mRNA水平显著增加:17-OHP通过激活糖皮质激素受体的转录活性,呈剂量依赖性上调糖异生关键酶基因(PE PCK、G6Pase)的mRNA水平.结论:肝脏Cyp17A1酶通过其下游产物17-OHP激活糖皮质激素受体转录活性,上调糖异生关键酶基因的mRNA水平,从而促进糖异生过程.
关键词： 17-α羟化酶 糖异生 17-羟孕酮 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 葡萄糖-6-磷酸酶 -
17-α羟化酶(P450c17)缺乏症性征异常1例报告
17-α羟化酶缺乏症为一种先天性肾上腺皮质增生引起的先天性性征异常症,属常染色体隐性遗传性疾病,临床罕见.2003年7月我科收治1例,报告如下.患者,社会性别女,13岁,学生.因反复发作性四肢乏力3年、加重3个月于2003年6月23日入院.患者3年前无明显诱因出现四肢乏力,严重时不能行走.曾在儿科诊断为"原发性醛固酮增多症",服用"安体舒通",症状略有好转.3个月前再次感四肢乏力,伴抬头乏力,口干、多饮、夜尿增多.
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17-α羟化酶缺陷症1例
患儿,女,4岁,因两性畸形、高血压、低血钾6个月入院.欲行右侧腹股沟疝手术,术前多次查血钾低于正常(2.2～3.1 mmol/L),监测血压明显偏高(130～160/90～95mmHg).
