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以凝血功能障碍为首发表现的特发性成人肝内胆管缺失症1例
病例：患者男，24岁。因“反复皮下瘀斑8年，身目黄染3个月”于2012年3月11日收治入院。患者8年前四肢受到轻微碰撞后出现大面积皮下瘀斑伴牙龈出血，外院予止血治疗（具体不详）后瘀斑消退，但该症状常反复。1年前再次因皮下瘀斑至外院就诊，检查显示凝血酶原时间（PT）120 s，活化部分凝血活酶时间（APTT ）107．8 s，凝血因子 FⅦ、FⅨ下降，ALT 372 U ／L，AST 386 U ／L，ALP 1633 U ／L，甲状旁腺素173．9 pg／mL，骨扫描未见异常，骨髓穿刺活检提示刺激性骨髓象，予“止血、护肝”等对症治疗，皮下出血症状好转后出院。11个月前，复查 ALT 298 U ／L，AST 246 U ／L，继续口服多烯磷脂酰胆碱治疗。10个月前，患者自行停药并服用中草药（具体不详）治疗半年，4个月前出现排便次数增多（2～3次／d），量少，黄色水样便，不含黏液脓血，气味恶臭，禁食后缓解。予止泻药物治疗效果不佳。3个月前，患者再次出现四肢皮下瘀斑，伴进行性加重的身目黄染，无腹胀、纳差，无恶心、呕吐，无畏寒、发热。外院复查：ALT 540 U ／L， AST 413．2 U ／L，ALP 3236 U ／L，总胆红素（TBIL）339μmol／L，直接胆红素（DBIL）268μmol／L，PT 17．2 s，总胆固醇14．2 mmol／L，予“止血、护肝、退黄”治疗效果不佳，遂转入我院。患者否认“肝炎、结核”病史，否认输血史、饮酒史、静脉注射毒品史、高危性行为史，否认曾服用“氯磺丙脲、丙氯拉嗪、甲苯磺丁脲”等药物，无已知毒物暴露史，无肝脏疾病家族史，否认食物、药物过敏史。
关键词： 特发性成人肝内胆管缺失症 凝血功能障碍 胆汁淤积 诊断 -
特发性成人肝内胆管缺失症1例
一、病例资料患者男性,17岁,因“反复皮肤巩膜黄染3年伴皮肤癌痒半年”于2012年5月入本院,3年前患者无明显诱因出现皮肤巩膜黄染,无腹痛、腹胀、恶心、呕吐、纳差、乏力、发热及牙龈出血,小便色深,量正常,大便正常,在当地医院住院,予保肝及血浆置换后黄疸无明显减轻,出院后自服中药治疗,自述黄疸时有减轻.半年前伴皮肤瘙痒,现为进一步诊治入院.既往体健,无肝炎病史.无血吸虫疫水接触史,无烟酒嗜好.
关键词： 黄疸 特发性成人肝内胆管缺失症 -
特发性成人肝内胆管缺失症1例报道
特发性成人肝内胆管缺失症(idiopathic adulthood ductopenia,IAD)是一种病因不明、以肝内小叶间胆管缺乏为病理学特征的慢性胆汁淤积性肝病.现将北京友谊医院收治的1例IAD患者报道如下.
关键词： 胆汁淤积 熊脱氧胆酸 特发性成人肝内胆管缺失症
