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成人特发性孤立性ACTH缺乏症文献资料
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成人特发性孤立性ACTH缺乏症三例临床分析并文献复习
目的 成人特发性孤立性ACTH缺乏症(adult idiopathic isolated ACTH deficiency,AIIAD)十分少见,临床漏诊和误诊率高.本文通过分析总结本院3例AIIAD患者的临床特点并复习文献总结特征,以提高对该病的认识.方法 采用回顾性分析的方法,收集本院近15年来收治的AIIAD患者共3例,对其临床表现、实验室检查和治疗反应进行分析,并复习文献资料,总结该病的临床特征.结果 3例AIIAD患者(男性2例,女性1例)发病时年龄52 ～ 68岁.均以乏力、体重下降起病,确诊前病程7个月到4年不等,多次辗转就诊,长期得不到正确诊断,分别误诊为更年期综合征、甲状腺炎和胃肠道疾病.通过分析此3例患者,并结合文献复习,总结该病的临床特征如下:(1)发病年龄多数40岁以上,无糖皮质激素使用史;(2)起病隐匿,多以乏力、消瘦起病,反复多次诊治;(3)皮肤无色素沉着;(4)可表现性功能减退、月经紊乱,但性激素正常;(5)低钠血症较易出现,高钾血症少见;(6)血淋巴细胞和嗜酸性粒细胞常增高;(7)血浆ACTH、皮质醇明显降低,但垂体其他激素轴系包括促甲状腺激素、促性激素轴和生长激素等均正常;(8)多伴有甲状腺疾病或甲状腺自身抗体阳性;(9)常伴有其他自身免疫性疾病,并随糖皮质激素的替代治疗而缓解;(10)垂体MRI未见异常或呈空泡蝶鞍;(11)无器质性病变所致垂体ACTH分泌异常.结论 AIIAD起病隐袭,症状不典型,临床上对任何不能解释的低钠血症、乏力、体重下降应该想到该病的可能性.充分认识其临床特征有助于提高临床诊断率,减少漏诊、误诊.
关键词： 成人特发性孤立性ACTH缺乏症 临床特征 诊断
