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儿童继发性血栓性血小板减少性紫癜1例并文献复习
目的 提高对儿童不典型继发性血栓性PLT减少性紫癜(TTP)的认识.方法 总结1例无神经系统受累的继发性TTP患儿的临床资料、实验室检查结果、ADAMTS13酶活性和Anti-ADAMTS13抗体检测结果,行系统文献检索并文献复习.结果 男性患儿,12岁,急性起病,病初有发热,双下肢可见瘀点,PLT及Hb进行下降,血涂片可见破碎RBC,高胆红素血症,LDH明显升高,镜下血尿,肾功能正常,补体正常,考虑血栓性微血管病(TTP或非典型溶血尿毒综合征).为进一步明确诊断,行ADAMTS13酶活性检测2.3％(正常值40％ ～ 130％),ADAMTS13抗体检测90 U·mL-1(正常值＜12U·mL-1),确诊继发性TTP,予血浆置换和激素治疗.4个月后患儿停用所有药物,目前停药6月无复发.系统检索中国知网、万方和PubMed数据库,共有14篇英文文献中40例继发性TTP进入本文分析,发病年龄(10.2±5.2)岁,男19例,女21例,发热36例(90％),神经系统受累28例(70％),肾脏受累18例(45％),均有贫血和PLT降低.3例死亡,37例血浆置换+激素治疗,31例(83.8％)对血浆置换治疗即时反应好,1例因血浆过敏和1例血浆置换导管相关感染改为激素+利妥昔单抗治疗反应好,1例难治性继发性TTP加长春新碱(利妥昔单抗上市前)随访时复发,2例发生血浆置换依赖,加环孢素后治疗反应好,1例治疗反应不好,加长春新碱后治疗反应好,,4例失访(10.8％),平均随访时间29月(3 ～ 72个月),13例(39.4％)出现复发,9/13例加利妥昔单抗中仍有2例复发.结论 贫血和PLT降低应怀疑TTP,需行ADAMTS13酶活性及其抗体的检测,有助于区别遗传性和获得性TTP;血浆置换+激素,或+利妥昔单抗是TTP的治疗组合选项.
