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Siemens综合征文献资料
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少汗性外胚叶发育不全1例报告
报告1例少汗性外胚叶发育不全病例.患者女,17岁,出生至今口腔内仅有1颗牙.家族中有近三代近亲结婚史.全身皮肤汗毛少,干燥、光滑,头发稀疏,眉毛和睫毛稀少、淡黄色,腋毛和阴毛缺如.双唇外翻、突出、干燥,上、下牙槽嵴呈未发育状,仅有左上第三乳牙,畸形,无松动.采用全口义齿修复,咀嚼功能恢复.
关键词： 外胚叶发育不全 Siemens综合征 缺牙畸形
