首页 > 文献资料
-
原发性硬化性胆管炎继发反应性噬血细胞综合征一例报告
1 临床资料患儿,女,12岁,因全身瘙痒伴皮肤巩膜黄染1个月余于2000年6月入院.门诊B超及CT检查均提示"肝内胆管扩张,左外叶占位".入院体检发现肝肋下平脐,肝上界位于右锁骨中线第5肋间,脾肋下未及.腹腔MRI诊断:肝内外胆管多发结石,阻塞性黄疸,慢性胆管炎.入院后在全麻+连续硬膜外麻醉下行左半肝切除+胆囊切除+肝胆管整形+肝胆管空肠Roux-en-Y吻合术.
关键词： 胆管炎 硬化性 反应性噬血细胞综合征 病例报告 -
皮肌炎合并反应性噬血细胞综合征2例并文献复习
病例1,男,15岁,因周身多发红斑,四肢肌肉酸痛5个月,发热1周入院.5个月前出现双手近端指间关节、掌指关节、肘、膝关节肿痛,局部关节伸侧出现片状红斑,甲周红斑,双上眼睑红肿;四肢乏力,下蹲、翻身困难,肌肉轻度疼痛.检查:LDH556 U/L,α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)475 U/L,肌酸激酶(CK) 2490 U/L;肌电图示肌源性损害,左肱二头肌活检示炎性改变.诊断"皮肌炎"(dermatomyositis,DM),给予甲泼尼龙40 mg/d,渐减至15 mg/d,甲氨蝶呤(MTX) 10 mg/周,红斑较前减轻,但肌肉无力无明显变化.1周来发热,体温高39.2c℃.入院后查WBC 0.82×109/L,中性粒细胞(N)0.03,Hb104g/L,PLT 69×109/L,ESR 24 mm/h,血清铁蛋白612.4 ng/mL,ALT 227 U/L,AST 280 U/L,LDH 1284 U/L,α-HBDH 870 U/L,CK 230 U/L,活化部分凝血活酶时间(APTT) 36.8 s,纤维蛋白原(Fib)1.37 g/L,甘油三酯(TG) 3.51 mmol/L,EB病毒抗体(-),肝炎病毒标志物(-),肺部CT示双肺轻度间质性改变,B超示脾肿大,骨髓象:巨核细胞成熟受阻,组织细胞增多伴噬血现象.
关键词： 皮肌炎 反应性噬血细胞综合征
