首页 > 文献资料
-
Ⅳ型狼疮性肾炎伴血栓性微血管病变的临床特点及预后
目的:回顾性分析Ⅳ型狼疮性肾炎(LN)伴肾间质血管血栓性微血管病变(TMA)患者的临床、病理及预后. 方法:33例在解放军肾脏病研究所住院、经肾活检诊断为Ⅳ型LN(参照2003年ISN/RPS分型方案)伴肾间质血管TMA病变的患者,女性27例,男性6例,平均年龄(31.8±10.9)岁,回顾性分析其临床特点(肾脏表现、肾外脏器受累、免疫学异常及病理特征)及预后特征(近期疗效、远期人、肾存活率及终末期肾衰发生的危险因素). 结果:(1)27例(81.8%)入院即表现为肾功能不全[SCr(274.0±176.8) μmol/L],其中14例(42.4%)需要肾脏替代治疗.高血压、肾病范围蛋白尿、肉眼血尿的比例分别为93.9%、57.6%和24.2%. (2)微血管病性溶血性贫血(MHA)比例为60.6%,神经系统损害、心、肺受累及浆膜腔炎的发生率分别为:18.1%、36.3%、15.1%和66.7%. (3)血清ANA、抗ds-DNA及抗心磷脂抗体阳性率分别为90.9%,75.8%和33.3%.96.9%和 42.4%的患者伴有低C3及C4血症.(4)肾活检病理分型Ⅳ(G)型25例(75.8%)、Ⅳ+Ⅴ型7例(21.2%)、Ⅳ(S)型1例(3.0%).袢坏死、Fribin阳性的袢内血栓及新月体比例分别为:51.5%,69.7%和60.6%.20例(60.7%)肾间质小动脉有血栓形成.中-重度小管-间质慢性化损害者达78.8%.(5)患者中位随访时间为13月(1～101月),6例(42.9%)摆脱肾脏替代治疗,6月及12月治疗有反应率分别为38.9%和55.2%.死亡3例(感染、不明死因和多器官功能衰竭各1例),10例(38.5%)进展为终末期肾衰.患者1年、3年、5年人生存率分别为96.2%,69.2%和69.2%;肾存活率分别为:62.3%,62.3%和46.7%. 结论:伴TMA的Ⅳ型LN患者肾脏损害严重,部分患者可无典型MHA表现,肾小球病理类型以Ⅳ(G)和Ⅳ+Ⅴ型多见,Ⅳ(S)型少见,患者预后差.应加强LN伴TMA的早期诊断,探索有效的治疗手段.
-
血栓调节蛋白检测在狼疮性肾炎血管病变中的意义
目的:探讨狼疮性肾炎(LN)患者血浆可溶性血栓调节蛋白(sTM)水平和肾组织TM免疫组化染色特点,分析其与系统性红斑狼疮活动度(SLEDAI)、血管病变、肾功能、蛋白尿、肾组织病理类型之间的关系.方法:60例经肾穿刺活检明确诊断的LN患者,采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血浆sTM水平,免疫组化染色检测肾小球和间质血管TM的表达.结果:Ⅱ型LN患者血浆sTM水平与正常对照组相近,Ⅳ型LN患者血浆sTM水平显著高于Ⅱ型LN;而合并有血栓性微血管病变的LN患者血浆sTM水平显著高于Ⅳ型LN,血浆sTM水平与狼疮的病变活动度和血清肌酐水平呈正相关,与蛋白尿多少无关.肾组织TM免疫组化染色示Ⅳ型LN肾小球与血管TM染色强度强于Ⅱ型LN;合并血栓性微血管病变LN患者肾小球与血管TM的染色强度与Ⅳ型LN相似.结论:血浆sTM水平与SLEDAI、血管病变轻重、肾功能损害程度及肾组织病变类型有关.肾小球和肾间质血管的TM表达强度与LN病理类型有关,但不能反映血管病变的轻重.血浆sTM水平不仅反映SLE疾病活动性,而且与LN的血管病变严重程度有关.血浆sTM水平可作为LN血管病变程度的指标,为指导治疗、判断预后提供依据.
-
系统性硬化症肾危象合并血栓性微血管病3例临床分析并文献复习
目的 分析系统性硬化症肾危象(SRC)合并血栓性微血管病(TMA)的临床特点.方法 收集2010年1月～2015年11月诊治的SRC患者4例,其中3例合并TMA,回顾性分析其临床资料,并对相关文献进行复习.结果 3例中女2例、男1例,年龄分别为59、67、76岁;SSc病程分别为1、2、13年,1例男性为弥漫型、2例女性为局限型,SRC罹患时间为2～4 d.3例均有急剧血压升高、肾功能不全、乳酸脱氢酶升高、血小板减少,外周血可见破碎红细胞,2例Coomb′s试验阴性.3例均予以血管紧张素转换酶抑制剂,行连续肾脏替代疗法、静脉输注新鲜冰冻血浆、血浆置换各1例.治疗后病情均好转,1例1年后死亡.结论 SRC合并TMA并不少见,进展较快,病情凶险,应及早判断;治疗除应用血管紧张素转换酶抑制剂外,要进行肾脏替代治疗,必要时输注新鲜冰冻血浆.
-
增生性狼疮肾炎伴肾脏血栓性微血管病变患者特征及预后分析
目的 探讨增生性狼疮肾炎伴肾脏血栓性微血管病变患者特征及预后影响因素.方法 96例增生性狼疮肾炎患者按照是否合并血栓性微血管病变症状分为两组,血栓性微血管病变组30例,对照组66例.收集两组临床及实验室数据,比较两组患者临床特征及影响预后的危险因素.结果 血栓性微血管病变组患者肌酐、B型脑钠肽水平、高血压发生率、24 h尿蛋白定量、急性评分、系统性红斑狼疮疾病活动度评分均显著高于对照组(P＜0.01),白蛋白、补体水平、血红蛋白含量、硬化肾小球含量显著低于对照组(P＜0.01).血栓性微血管病变组的糖皮质激素用量显著高于对照组(P＜0.01),两组穿刺后诱导方案比较差异有统计学意义(P＜0.05),血栓性微血管病变进入终末期肾病率显著高于对照组(P＜0.01),完全缓解率显著低于对照组(P＜0.05).终末期肾病组血栓性微血管病变症状发生率显著高于非终末期肾病组(P＜0.01),两组肾脏病理比较差异有统计学意义(P＜0.01),自身抗体比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 增生性狼疮肾炎患者容易出现血栓性微血管病变症状,肌酐水平更高,且更容易转入终末期肾病.肌酐和系统性红斑狼疮疾病活动度评分可能是提醒增生性狼疮肾炎伴肾脏血栓性微血管病变的预测因子,肾脏血栓性微血管病变表现可能为此类患者的危险预后因素之一.
-
HELLP综合征二例诊治报告及文献复习
目的 报道2例HELLP(hemolysis,elevated liver enzymes and low platelets)综合征患者诊治情况,并结合文献系统复习HELLP综合征的临床表现、早期预警标志、鉴别诊断、治疗及随访管理,以期提高对该病的认识和重视,避免误漏诊,早期获得正确合理的治疗.方法 回顾分析2例HELLP综合征患者的临床表现、诊治经过,并总结复习相关文献.结果 2例妊娠早中期各项指标均未见异常.例1患者妊娠晚期出现血小板计数低下,肝酶升高,总胆红素异常,为本病诊断提供了线索;例2患者妊娠晚期出现高血压、蛋白尿,是HELLP综合征患者高危人群.2例均为终止妊娠后并发急性肾损伤,患者经过药物及肾脏替代(renal replacement therapy,RRT)治疗,例1患者至今未脱离腹膜透析治疗,例2患者病情完全缓解.结论 HELLP综合征患者,及时进行连续性血液净化(continuous blood purification,CBP)治疗对缓解HELLP综合征、降低病死率非常关键,HELLP综合征是一种罕见的以血栓性微血管病变为特征的临床综合征,其发病机制尚不清楚,早期预警措施非常有限,临床表现缺乏特异性,而且病情恶化迅速.
