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狼疮足细胞病:一种特殊类型的狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮患者临床表现为肾病综合征,肾活检病理表现为肾小球轻微病变(MCD)、系膜增生(MsP)或局灶节段性肾小球硬化(FSGS),超微结构以足细胞足突广泛融合为特征,毛细血管袢内皮下及上皮侧无免疫沉积物的肾损害称为狼疮足细胞病.肾小球病理改变为MCD和MsP的狼疮足细胞病患者,血尿发生率低,激素治疗敏感,但单用激素维持的复发率高达90％,激素联合其他免疫抑制剂维持可显著降低复发率.而病理表现为FSGS的狼疮足细胞病患者,急性肾损伤的发生率高,肾小管间质损伤重,激素治疗缓解率低.狼疮足细胞病复发后可发生病理转型,远期预后良好.狼疮足细胞病应作为一类特殊类型狼疮性肾炎纳入新的病理分型体系中.
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利妥昔单抗用于难治性狼疮性肾炎的治疗
37岁女性,临床表现为肾病综合征和抗核抗体阳性,肾活检光镜显示肾小球轻度系膜增生,免疫荧光未见免疫球蛋白和补体沉积,电镜观察见肾小球足细胞足突广泛融合,诊断为狼疮足细胞病.患者对激素治疗敏感,但是激素减量后即使联合多种免疫抑制剂,肾病综合征仍反复复发,且出现多种合并症.在第八次肾病综合征复发后给予利妥昔单抗治疗,此后随访24个月,患者尿检持续完全缓解,泼尼松剂量撤减至5 mg/d.利妥昔单抗有效预防了本例狼疮足细胞病的复发.
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狼疮足细胞病1例病例报告
目的 探讨狼疮足细胞病的临床表现、病理学特点、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析1例狼疮足细胞病患者临床资料,结合相关文献,分析其临床表现、病理学特点、免疫学指标特点、诊断、治疗及预后.结果 结合该患者的病史、临床表现、实验室检查、肾穿刺病理检查结果及相关文献,终诊断为狼疮足细胞病,经激素联合免疫抑制剂治疗后患者临床症状改善、肾病完全缓解,跟踪随访病情稳定.结论 狼疮足细胞病是狼疮性肾炎的一种特殊病理改变,以肾病综合征为主要临床表现,病理可表现为局灶节段性肾小球硬化,使用激素联合免疫抑制剂治疗可改善其临床症状.
