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缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征文献资料
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西达本胺治疗以RS3PE综合征为表现的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤获部分缓解1例
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的一个亚型,早认为它是B细胞良性免疫活化所致,近年证实为恶性T细胞肿瘤,2008年WHO正式将其命名.AITL发病率不高,占所有非霍奇金淋巴瘤的1%-2%,AITL的临床表现多样,病理表现亦不典型,常常误诊.在普拉曲沙和组蛋白去乙酷化酶抑制剂(HDACI)应用前 AITL二线治疗乏善可陈.本文介绍了l例表现为皮莎、缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿(RS3PE) 综合征、淋巴结肿大和血管内皮生长因子(VEGF)增高、历时3个月终病理诊断为AITL病例,以及其化疗疗效不佳后给予西达本股治疗的情况.