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乳糜反流综合征文献资料
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原发性乳糜反流综合征Ⅰ型一例
患者女,18岁,因外阴和右下肢肿大伴乳白色水疱3年就诊.皮肤科检查:右侧阴唇和右下肢肿胀粗大,右侧大阴唇、两侧小阴唇、阴道口以及右大腿内侧皮肤上群集和散在许多针头至粟粒大乳白色厚壁水疱,有乳白色乳糜液从阴道流出.MRI检查示下腹腔和骨盆右侧的淋巴管显著扩张,右大腿内侧皮肤和皮下组织以及阴道壁和右侧大阴唇内淋巴管扩张扭曲,但子宫未见异常.皮肤组织病理示真皮浅层的淋巴管扩张成囊状,真皮中下部可见纤维组织增生.诊断原发性乳糜反流综合征Ⅰ型.
