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成年型多囊肾病文献资料
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成年型多囊肾病一家系11例调查分析
报告家族性成年型多囊肾病(APKD)一家系调查,并结合文献进行讨论.该家系前三代34人中发病11例(男6例、女5例),其中已死亡6例(男女各3例);发病年龄平均为36.3岁,死亡年龄平均为43.5岁;死于尿毒症4例,脑出血2例.B超检查简便有效,对30岁以上者诊断可靠;预防感染,控制并发症可延缓病程,囊肿去顶减压术仍为目前主要手术方法;基因诊断以及鼓励患者不育,对优生优育有重要意义.