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原发性颅内Rosai-Dorfman病
目的探讨原发性颅内Rosai-Dorfman病的临床病理特征.方法对1例术前经影像学诊断为原发性颅内脑膜肿瘤患者,复习病史和影像学资料,手术标本常规病理制片,组织学检查和免疫组织化学标记S-100蛋白、CD68、GFAP、CKpan、EMA、vimentin、CD20、CD79α、CD3和CD43,并复习文献.结果患者为老年女性,MRI显示病变位于左侧颅顶部脑膜并累及脑实质,组织学显示多量淡染的组织细胞、浆细胞和淋巴细胞组成的背景伴纤维化,同时组织细胞内有多量吞噬的淋巴细胞,免疫标记显示组织细胞表达S-100蛋白和CD68.结论原发于颅内Rosai-Dorfman病是一种极其少见组织细胞异常增生性病变,病理诊断时需与颅内非特异性炎性病变和浆细胞肉芽肿等鉴别,该病变组织细胞S-100蛋白和CD68表达阳性是诊断本病的可靠依据.
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伴颈深部淋巴结肿大的颅内Rosai-Dorfman病1例
患者,男,46岁,因“发作性左侧肢体抖动3d”于2012年9月18日入院.患者入院前3d无诱因出现发作性左侧肢体抖动、活动障碍,伴麻木,无意识障碍,约3 min左右可自行缓解,症状缓解后无肢体活动障碍,1d内症状间断反复发作达6次,于当地医院就诊,给予口服卡马西平片后未再出现上述症状,行头颅CT示“右顶硬膜下稍高密度病变”,转入我院治疗.入院查体未见特殊神经系统阳性体征,全身浅表淋巴结无肿大.实验室常规化验检查无特殊异常.头颅MRI平扫示右顶部异常信号,T1加权像呈等信号,T2加权像呈稍低信号,液体衰减反转恢复序列(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)及弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)呈等信号,增强扫描病变呈与硬膜基底相连的均匀明显强化,边界较清,周围脑组织大片水肿(图1).术前诊断:右顶凸面脑膜瘤.
