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原发性心脏滑膜肉瘤7例临床病理分析
目的：探讨心脏滑膜肉瘤的临床病理学特征及鉴别诊断,提高对该肿瘤的认识。方法收集中山医院病理科2000~2012年心外科切除的37例心脏恶性肿瘤,复习患者的临床病理资料并进行随访,制备高产组织芯片,行免疫组化EnVision两步法染色和 SS18-SSX 融合基因 FISH 检测。结果37例心脏恶性肿瘤中7例为滑膜肉瘤,均为单相纤维型,6例表达EMA,7例SS18-SSX融合基因均阳性。男性5例,女性2例,发病年龄16~63岁。7例滑膜肉瘤均为手术切除标本,肿瘤原发于心包4例、右心房1例、同时累及右心房和右心室1例及左右心室交界处1例。7例患者均死亡,存活时间12~42个月。结论滑膜肉瘤是一种少见的软组织恶性肿瘤,尤其在发生于罕见部位心脏时,易漏检,诊断具有一定的挑战性。诊断根据其组织形态学,免疫组化染色与SS18-SSX融合基因检测可协助诊断。
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儿童滑膜肉瘤临床病理分析
目的 探讨儿童滑膜肉瘤的临床病理特点和鉴别诊断.方法 回顾性分析26例儿童滑膜肉瘤患者的临床资料,统计分析其临床特点、病理学、免疫组织化学及分子遗传学特征.结果 26例儿童滑膜肉瘤,男15例,女11例,男女之比为1.36∶1,年龄4～ 15岁,平均(12.8±0.3)岁;发生部位:上肢5例,下肢19例,腹壁2例,其中3例出现肺转移;组织学表现:单相纤维型滑膜肉瘤,肿瘤细胞呈梭形,排列成束状,形成大小不等的旋涡状,部分呈弧形,相互交叉,间质可见较多分枝状、裂隙状壁薄血管.双相型滑膜肉瘤,肿瘤组织由梭形细胞及上皮样细胞组成,梭形细胞区及上皮样细胞区相互移行.梭形细胞区结构同单项纤维型SS相似,上皮样细胞区可形成腺样结构,部分可见乳头状结构;低分化型滑膜肉瘤均为小细胞型,肿瘤细胞较小,圆形或多边形,类似外周原始神经外胚层瘤的肿瘤细胞,肿瘤细胞呈小巢状或弥漫片状分布.所有病例均表达波形蛋白、TLE1、上皮角蛋白和(或)上皮膜抗原,均检测到SS18-SSX融合基因.结论 儿童滑膜肉瘤组织形态及免疫表型变化多样,几乎可发生在任何部位,导致其与形态学类似的几种软组织肿瘤进行鉴别诊断相对困难,相对特异的TLE1具有较好的鉴别诊断作用,金标准SS 18-SSX基因检测可明确诊断,对其分子机制的进一步研究和新一代靶向药物的开发,能显著改善患者的生存质量和预后.
