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QT综合征文献资料
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长QT综合征的基因检测及诊疗进展
LQTS指具有心电图上QT间期延长,T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转型室速(TdP),晕厥和猝死的一组综合征.LQTS是先发现的也是常见的离子通道病,分为遗传性和获得性两种.遗传性LQTS按照是否伴有耳聋又可区为两种形式:RWS 综合征和 JLNS综合征.RWS综合征常见,多数RWS呈常染色体显性遗传,后代患病的概率为50%.RWS综合征患者只有心电图上 QT间期延长,临床表现可能还包括晕厥、猝死、癫痫等表现,偶尔还发生非心脏性异常.JLN综合征相对少见,为常染色体隐性遗传.其临床表现除与RWS综合征患者一样的症状外,还有神经性耳聋.
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心房永久性起搏联用β受体阻滞剂治疗长QT综合征(附7例报告)
目的:为观察心房起搏联合β受体阻滞剂对先天性肌长QT综合征的治疗效果,7例病人均安置了AAI心房起搏,术后联用倍他乐克或氨酰心安,观察随访6个月～4年,动态心电图无恶性室性心律失常.结果:2/7例有不确切的黑朦发生且与停药有关,其余均无晕厥发作.结论:心房AAI起搏联用β受体阻滞剂治疗LQTS有很好的疗效.
