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手足裂文献资料
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先天性手足裂2例报告
先天性手足裂(split hand-foot malformation,SHFM)是以正中轴指(趾)发育不全而剩余指(趾)呈不同模式的融合形成手足裂的一种严重的先天性肢端畸形,笔者曾遇2例,现报告如下.1临床资料病例1,患者,女,58岁,行残疾人普查时发现,查体:心肺腹未见明显病理性体征,专科情况:双手拇指不能伸直呈屈曲位,食、中指缺如,环、小指存在,手部中央呈一个“V”形缺损,环、小指活动良好;双足部中央呈一个“V”形缺损,(足母)趾不能伸直呈屈曲位,小趾粗大不能伸直呈屈曲位,足趾活动欠佳(图1a、b);X线拍片提示:双侧近端尺桡关节、腕骨正常,拇指掌、指骨较细,呈内收屈曲位,食指掌、指骨缺如,中指掌骨存在,近端与腕骨构成关节并正常,远端无关节面存在,呈棒槌状,指骨缺如,环、小指掌、指骨及关节正常;右足第1跖及第5跖骨、趾骨存在,1、2、3楔骨发育不良,2、3、4跖骨、趾骨缺如;左足第1、4、5跖骨、趾骨存在,2、3跖骨缺如(图1c、d);实验室检查:未见异常;临床诊断:先天性双侧手、足裂(龙虾爪型)(SHFM).
