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腮腺区嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿1例
嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(Eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma)又称为嗜酸性淋巴肉芽肿或嗜伊红淋巴肉芽肿,于1937年首先由我国学者金显宅首先报道,1948年日本学者Kimura (木村)作了较详细的描述,故此病又称木村病(Kimura Disease, KD).此病全球至今报道约300例,本文报道我科近期收治的1例木村病患者.
关键词： 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿 腮腺 -
儿童Kimura病5例临床病理分析
目的 探讨儿童Kimura病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 分析2009年1月至2012年12月苏州大学附属儿童医院经病理活检诊断的5例Kimura病儿童临床资料,结合文献对其鉴别诊断并进行病理学分析.结果 5例患儿中,男4例,女1例;中位年龄2岁(4个月～ 10岁).5例患儿均有耳部周围(包括腮腺区、颈部)肿块,形态学上多以增生的淋巴组织为主,其中可见淋巴滤泡,内含活跃的生发中心,滤泡间可见大量增生的毛细血管后微静脉型血管,血管周围和滤泡旁可见大量嗜酸性粒细胞浸润,其中3例可见嗜酸性微脓疡形成,1例病变为多灶性(腮腺区、颈部、腋下、肘部).实验室检查中,外周血嗜酸性粒细胞、IgE均升高,随访至今,除1例术后8个月后复发外,余未复发.结论 Kimura病作为一种特异性炎症反应性病变,在儿童期也有一定的发病率,且呈逐年上升趋势,手术切除治疗效果良好.
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嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的免疫研究进展
嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿也称木村病(KD),伴有嗜酸性粒细胞和血清免疫球蛋白(Ig)E升高.低亲和力IgE受体表达于B细胞、T细胞、嗜酸性粒细胞表面,调节各种免疫应答.在KD初发和复发患者中,IgG4均增高,被看作非主要致病性抗体.滤泡树突细胞分泌的趋化因子、黏附分子和营养因子可调控B细胞免疫应答并作用于局部微环境.嗜酸性粒细胞分泌的嗜酸性粒细胞阳离子蛋白在KD发病过程中起着重要的作用.肥大细胞可促进嗜酸性粒细胞的浸润并诱导B细胞合成IgE.KD患者血清补体C5a高反应性可以调节补体活化后介导的细胞免疫应答.白细胞介素(IL)-4可诱导IgE合成,IL-5、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子和IL-3可促使嗜酸性粒细胞局灶浸润.嗜酸性粒细胞趋化因子与调节正常T细胞表达和分泌因子一起参与嗜酸性粒细胞在炎症处的聚集.Th细胞又分为Th1和Th2细胞,Th1细胞参与细胞免疫反应,Th2细胞参与体液免疫及变态反应性免疫反应.嗜酸性粒细胞增多及IgE升高,可能系Th2细胞在KD发病机制中起着重要的作用.
关键词： 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿 木村病 免疫紊乱
