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Cronkhite-Canada综合征1例并文献复习
1临床资料患者,男,76岁,以"中下腹疼痛伴腹泻4月余"为主诉于2012年2月10入院.4个月前患者无诱因开始出现中下腹疼痛,呈阵发性胀痛,排泄黄色稀糊便5～6次/d,并出现全身皮肤瘙痒,毛发渐脱落、四肢掌侧色素沉着、乏力、食欲差、体质量下降4 kg,曾在其他医院口服思密达及静脉注射抗生素治疗,但症状未好转.患者家族中无类似疾病史,否认甲状腺疾病病史.入院体格检查:患者体型中等,营养不佳,头发稀少,手(趾)指甲多发脱落、萎缩,凹陷,新甲与脱甲并存;双肺听诊呼吸音清晰,未闻及干性及湿性啰音、哮鸣音;心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音;肝脏、脾脏未触及;手掌、脚掌及四肢肢体皮肤可见色素沉着(见图1).
关键词： Cronkhite-Canada综合征 胃肠道息肉病 诊断 治疗 -
Cronkhite-Canada综合征2例报告并国内外文献评价
目的 总结Cronkhite-Canada综合征(CCS)的临床表现、消化道息肉特点、病理改变及诊断治疗,以提高临床医生对本病的认识.方法 对我院诊断明确的2例CCS病例及1990年以来72篇文献报告的31例病例的临床资料回顾性研究.结果 符合CCS诊断标准的入组病例33例,男20例,女13例;年龄17～77岁,中位年龄51岁.临床表现为脱发、指(趾)甲改变、皮肤色素沉着、腹部不适及低蛋白血症.全部患者均有消化道多发息肉,累及胃、小肠、大肠.息肉病理无特异性,其中8例癌变.治疗方法包括激素治疗17例,内镜下息肉摘除2例,因癌变、消化道梗阻及蛋白丢失性肠病手术11例(3例同时激素治疗)和其他治疗6例,其中1年内激素治疗有效14例,长1例随访7年无复发.结论 Cronkhite-Canada综合征(CCS)是以消化道多发息肉伴外胚层改变为主要临床特点的综合征,诊断较困难,激素治疗能改善症状,长期疗效仍待进一步研究.
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胃肠道息肉病综合征的X线表现
目的 提高对不同类型胃肠道息肉病综合征的X线特征认识.方法 对经手术和(或)病理证实、资料完整的28例胃肠道息肉病综合征患者的消化道钡餐、低张双对比造影X线表现进行回顾分析.结果 28例胃肠道息肉病综合征患者中,属peutz-jeghers综合征7例,家族性结肠息肉病13例,炎症性息肉病及cronkhite-canada综合征各4例;不同类型的胃肠道息肉病综合征,其X线表现各具有一定特征.16例有家族史,4例因空回肠多发息肉致肠套叠行急诊手术,2例死于结肠息肉恶变.结论 消化道钡餐、尤其是低张双对比造影检查对胃肠道息肉病综合征的诊断具有重要价值,如与内镜检查相结合,更有助于提高病变的检出率.
