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儿童幕上原始性神经外胚瘤的临床特点和生存分析:单中心回顾性研究
目的 分析幕上原始性神经外胚瘤(supratentorial primitive neuroectoderma,sPNET)患儿的生存率和治疗的不良反应,以探讨适合国内儿童sPNET的治疗方法.方法 2012年12月至2014年12月在首都医科大学附属北京世纪坛医院治疗的sPNET患儿18例,年龄0.6～13.6岁,患儿均手术全切肿瘤,部分接受放射治疗,术后接受脑肿瘤(HIT)-2000方案治疗.采用Kaplan-Meier法统计患儿的3年无进展生存(progressive-free survival,PFS)率和总体生存(overall survival,OS)率,分析患儿的治疗不良反应.结果 截至2017年9月,随访时间0.2～4.8年,中位随访时间3.0年,存活率为72.2％(13/18例),其中完全缓解率61.1％(11/18例),复发7例(38.9％).所有患儿3年PFS率和OS率分别为(66.7±11.1)％和(71.8±10.7)％.14例接受放射治疗的患儿3年PFS率和OS率分别为(68.8±13.3)％和(85.7±9.4)％,与总体比较差异均无统计学意义(均P>0.05).随访期内患儿均未出现放射相关性脑损伤、放射性肺损伤、胰腺损伤.全中枢放射治疗期间14例患儿出现不同程度的血常规异常,主要表现为白细胞、血小板下降,经皮下注射粒细胞刺激因子后血常规均恢复正常;胃肠道不良反应相对较轻,主要为恶心、呕吐,予止吐及保护胃黏膜后均好转.HIT-2000方案所致胃肠道不良反应主要表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便秘等;血液学不良反应发生率较高,达100％,其中2例由于粒细胞缺乏并发热,经积极抗感染及对症治疗后痊愈.结论 HIT-2000方案适合国内sPNET患儿手术后巩固治疗,疗效显著,且患儿耐受性可.
