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长 QT 间期综合征文献资料
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儿童长 QT 间期综合征伴晕厥11例治疗及随访分析
目的：探讨儿童长 QT 间期综合征（LQTS）伴晕厥的临床特征及治疗方法。方法选择2009年1月至2014年7月在湖南省儿童医院住院的 LQTS 伴晕厥儿童11例，对其临床特点及治疗方法进行分析，并获长期随访。结果11例 LQTS 儿童年龄4．0～14．5（9．16±2．71）岁，男8例，女3例。晕厥发作均在1次以上，矫正 QT 间期（QTc）460～521（483．72±22．90）ms。其中获得性 LQTS 3例，先天性 LQTS 8例。获得性LQTS 患儿中 1例为甲状旁腺功能减低引起低钙血症，1例为心肌炎合并Ⅲ度房室传导阻滞，1例为先天性心脏病术后心房扑动应用胺碘酮后出现，予去除诱因，治疗原发病后治愈出院；8例先天性 LQTS 患儿，3例完成LQTS 基因检测（1例为 KCNQ1基因突变，2例为 KCNH2基因突变），1例住院期间频繁发作尖端扭转型室性心动过速（Tdp）及心室颤动后死亡，其余7例患儿予以口服普萘洛尔及氯化钾缓释片后出院，随访时间8～75个月，平均（45．73±24．42）个月。1例随访25个月后在家中猝死。其余6例先天性 LQTS 患儿未发作晕厥，可耐受一般活动，4例复查体表心电图 QTc 正常，2例体表心电图 QTc 较前无明显变化；3例获得性 LQTS 患儿在随访中复查心电图 QTc 恢复正常。结论儿童先天性 LQTS 应早期进行基因筛查及分型，合理选用药物治疗；对于猝死风险较高的患儿，可考虑药物治疗联合植入型心律转复除颤器治疗。获得性 LQTS 应积极去除诱因、治疗原发病。
关键词： 儿童 长 QT 间期综合征 晕厥 尖端扭转型室性心动过速
