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抽搐,意识障碍,发热
患儿为学龄前女童,主因“抽搐、意识障碍伴发热2d”首次住院,诊断为“急性播散性脑脊髓炎(ADEM)”.予免疫治疗后症状恢复,头颅影像学表现有所好转,激素减量过程中头颅磁共振成像示病变加重,随后出现神经系统症状.患儿曾有一过性血常规三系降低,再次应用激素治疗病情好转,但颅内病变仍呈现进行性加重.患儿中枢神经系统脱髓鞘原因不明,在其同胞弟弟以“发热、肝脾大、三系降低”起病后,考虑“家族性噬血细胞综合征(FHPS)”,经病情分析及基因检查终本患儿明确诊断“以中枢神经系统起病的FHPS”.提示不明原因中枢神经系统脱髓鞘病变,无论是否存在血液系统异常,均应注意考虑噬血细胞综合征的可能性,明确诊断后积极免疫治疗,并尽快行干细胞移植以改善预后.
关键词： 中枢神经系统脱髓鞘 急性播散性脑脊髓炎 家族性噬血细胞综合征 -
硫辛酸配合鞘内注射地塞米松对中枢神经系统脱髓鞘疾病患者神经功能的影响
目的 探讨硫辛酸配合鞘内注射地塞米松对中枢神经系统脱髓鞘疾病患者神经功能的影响.方法 选取2013-01—2016-02就诊于南阳市中心医院的70例中枢神经系统脱髓鞘疾病患者,按照随机数字表法分为研究组和对照组各35例,对照组在常规治疗基础上给予地塞米松鞘内注射,研究组在对照组基础上另给予硫辛酸治疗.观察并比较2组患者的治疗效果 、神经功能缺损程度改善情况 、脑脊液中蛋白含量变化及不良反应情况.结果 研究组治疗总有效率为97.14％ 显著高于对照组的77.14％(P<0.05);2组患者治疗后1个月 、3个月神经功能缺损程度评分显著低于治疗前,且研究组患者神经功能缺损程度评分显著低于对照组(P<0.05);研究组治疗后脑脊液中蛋白含量及白细胞恢复正常时间显著短于对照组,且研究组在治疗后第2周起脑脊液中蛋白含量及白细胞升高者显著减少,第4周起降为0,对照组自第3周起脑脊液中蛋白含量及白细胞升高者显著减少,第5周仍然存在脑脊液中蛋白含量及白细胞升高者(P<0.05);2组均无不良反应发生.结论 采用硫辛酸配合鞘内注射地塞米松治疗能够促进患者神经功能快速恢复,具有较高安全性和良好治疗效果.
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1例肝移植术后中枢神经系统脱髓鞘患者的护理
肝移植逐渐成为常规的治疗各种终末期肝病及肝功能衰竭唯一有效的治疗手段［1］。肝移植术后并发中枢神经系统脱髓鞘疾病（demyelinating diseases of central nervous system，DDCNS）是肝移植后常见的中枢神经系统并发症之一，发病率为8％~10％。本病多为隐匿起病，发病原因复杂，治疗棘手，疗效不佳［2］。本院2012年9月收治1例肝移植术后中枢神经系统脱髓鞘患者，经积极治疗及精心护理后，患者康复出院，术后2年随访患者预后良好，现将护理体会报道如下。
