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卟胆原文献资料
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血卟啉病的研究进展
血卟啉病(Porphyrias)是因血红素合成路径中有关酶的缺乏导致卟啉类化合物代谢紊乱而发生的疾病,临床上主要表现是腹痛、神经精神症状及光感性皮肤损害,血卟啉病是一种罕见病,有资料统计欧洲国家每年歇性卟啉病(AIP)新发病例比例约为0.13/百万人[1],本综述将阐述临床上常见的卟啉病如AIP、迟发皮肤性卟啉病(PCI)、红细胞生成性卟啉病等的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等相关研究进展.
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急性间歇性卟啉病1例
1引言急性间歇性卟啉病是由先天性或后天性卟啉代谢紊乱所致,临床罕见,因无特异性的症状及体征,临床诊断困难,误诊率高[1].为提高对本病的认识,现将我院诊断的1例报告如下.
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急性间歇性卟啉病1例
1 临床资料患者,男性,32岁,因反复间歇性腹痛伴精神症状1年余入院.患者1年前无明显诱因出现腹部不适,以全腹胀气、绞痛为主要症状,疼痛部位不固定.腹痛时伴明显心慌、心累、烦躁不安、忧郁、焦急、精神错乱.反复间歇性发作20余次,曾就诊于多家医院,每次发作时行X线片检查均有不同程度肠梗阻征象,多次行胃镜、肠镜检查均未见异常.门诊以"①不完全性肠梗阻;②癔症?"收住门诊部病房治疗.患病以来,患者精神食欲差,大便、小便正常,体质量减轻5 kg.
关键词： 急性间歇性卟啉病 卟胆原 δ-氨基-r-酮戊酸
