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  • 儿童 Poland 综合征一例

    作者:严磊;冉兵;胡超;蔡林

    患儿,男,7岁。因“发现左手短指并指畸形7年余”入院。体格检查:胸廓对称,无凹陷畸形,无反常呼吸运动,左侧胸壁平坦,皮肤菲薄,左侧乳头、乳晕较右侧小,左侧胸大肌缺如,胸小肌发育不良,心肺听诊无异常。左侧腋窝表浅,腋前襞消失;左肩明显高耸,肩峰及喙突较右侧稍高,左肩胛骨上抬,左肩关节内收受限,内旋轻度受限,外展、外旋、前屈、后伸功能正常(图1、2)。左上肢较右侧短缩1 cm,左前臂周径较右前臂小1.5 cm。左手拇指、食指和小指远节指骨缺如,中指、环指短指并指畸形(图3)。X 线检查提示:左手第1掌骨延长,第3、4掌骨短小,发育不全,第2、5掌骨正常。拇指、示指和小指远节指骨缺如,可见骨骺。环指仅见发育不全的近节指骨,未见骨骺。中指缺如,未见骨骺。胸片可见左肩高耸,肩峰及喙突轻度上移(图4、5)。入院完善常规检查,肝肾功能和心电图未见异常,无其他脏器合并症,遂行左手并指分指及指蹼重建术,短指畸形暂不予以处理,术中因皮肤缺损面积较大,遂行植皮术。术后随访至今,食指尺偏畸形完全矫正,获得部分外展功能。

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