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TFE3 基因文献资料
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成人Xp 11．2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的临床与病理特征分析
目的：探讨成人 Xp11．2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的临床表现、影像学诊断与治疗.方法回顾性分析英山县人民医院收治的8例成人 Xp11．2易位/TFE3基因融合相关性肾癌患者的临床资料,结合文献分析总结本病的病理学、影像学、分子遗传学特征及治疗和预后.结果 CT检查提示1例肿瘤局限于肾髓质,1例肿瘤外向型生长,局限于肾皮质,6例累及肾皮质和肾盂,磁共振T1 WI呈低信号或等信号,T2 WI呈高信号.8例患者中2例行开放根治性肾切除术,1例行腹腔镜中转开放根治性肾切除术,4例行腹腔镜根治性肾切除术,1例行腹腔镜保留肾单位手术.术后病理镜下观为由透明细胞组成的乳头状结构,免疫组化显示不同程度表达 TFE3,另可见CD10、PCK、P504S 的阳性表达.术后定期随访,1例患者肿瘤复发及转移.结论成人Xp11．2易位/TFE3基因融合相关性肾癌临床少见,多具有明显临床症状,确诊依赖于病理检查,手术治疗为有效的治疗方式.
