首页 > 文献资料
-
儿童全胃肠道肠神经元发育不良八例报道
目的 累及全胃肠道的肠神经元发育不良是一种罕见的肠神经元发育缺陷性疾病,本文旨在分析其临床特点、病理特性及其转归,总结其相应诊疗手段.方法 回顾性分析自2007年1月至2012年12月间收治并具有明确病理诊断的全胃肠道肠神经元发育不良8例患儿的临床资料.其中,女5例,男3例;发病年龄11 d～12个月;临床症状均表现为腹胀、呕吐及排便困难.腹部X线直立位平片显示肠腔广泛充气,BE检查无明显移行段改变,5例患儿行肛门直肠测压,其中4例可见内括约肌松弛反射,但基线回复延迟.调查内容包括影像学特点、病理分析结果、手术方式及其随访结果等.结果 手术方案包括肠造口、Rehbein手术等.在保守治疗期间所采取的措施包括清洁灌肠、肛管排气、开塞露通便以及泻药、中医针灸等.随访3～45个月,死亡2例,失访1例,余5例仍不同程度存在腹胀、排便困难等表现,需按医嘱实施保守治疗措施以缓解症状.结论 儿童全胃肠道肠神经元发育不良发病率低,但病情极其严重,死亡率高,手术治疗并非根治性措施,其顽固性症状、体征仍需通过泻药、胃肠动力激动剂等药物治疗来加以缓解,理气类中药及针灸对改善生存质量具有肯定意义,但个体化的饮食控制、预防肠道感染在保守治疗期间显得尤为重要.
-
先天性巨结肠及其同源病诊断热点讨论
目的 探讨先天性巨结肠及其同源病定义、病理诊断方法及标准.方法 记录2015年10月在武汉同济医院小儿外科召开的先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)及其同源病临床与病理国际高峰论坛峰会病理分会中的热点问题及展开的深入讨论,并进行归纳总结.结果 直肠黏膜活检AchE染色被一致认可为术前诊断的金标准.巨结肠切除术中活检是必需的,但染色方法的选择未有统一.作为传统方法,单纯HE染色的精确性受到了质疑,普遍认为需要同时进行其他染色,而具体染色方法因各自习惯而异.目前缺乏大样本的正常新生儿和儿童肠道发育各项数据,因此对于神经节细胞减少症,神经元发育不良的诊断标准尚有争论.肠神经元发育不良(intestinal neuro-nal dysplasia,IND)是不是一种疾病实体,是原发性还是继发性疾病未有定论.病理发现的各类非神经节病变目前还不清楚应该如何定义和归类,因此更要求病理专家应对其作出详尽描述.结论 国内外对巨结肠及其同源病在定义、病理诊断方法及标准上有一定共识,但部分争论热点由于缺乏理论和实践数据支撑而未有统一结论,而这些热点必将成为将来研究的新方向.
