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畸形内耳文献资料
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对先天性内耳畸形的再认识
先天性感音神经性聋的病因中,CT和MRI所能分辨出的骨性内耳畸形所致者占20%~30%[1] ,其余为膜性畸形以及细胞水平的病理所致.国内的许多教材和专著仍在沿用较老的耳蜗畸形的分类方法,根据畸形的严重程度分为米歇尔畸形(Michel dysplasia)、蒙底尼畸形(Mondini dysplasia)、宾-亚历山大畸形(Bing-Alexander dysplasia)、赛贝畸形(Scheibe dysplasia).然而,目前通用的是Jackler等1987年报道的分类方法,其依据是内耳的放射解剖学(X线复面断层扫描)和胚胎学,而如今的CT和MRI因其对骨性和神经结构较高的分辨能力已经替代了传统的X线复面断层扫描,方法学的进步拓宽了我们对内耳畸形的理解,在描述目前所遇到的畸形时,应采用新的分类方法.事实上,现今的多数国外文献已未沿用上述分类方法.因此,有必要引介国外研究的新进展,对临床上并不十分少见的先天性内耳畸形进行再认识.