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  • 真性红细胞增多症患者不同临床血液学疗效状态下JAK2-V617F基因表达情况

    作者:郭晓波;杨乐;姚静;蔺京

    目的 研究分析真性红细胞增多症患者不同临床血液学状态下JAK2-V617F基因表达情况.方法 JAK2-V617F阳性的154例PV患者,其中男81例,年龄为15~67岁,中位年龄49岁;女73例,年龄为18~61岁,中位年龄44岁.利用实时荧光定量PCR检测.结果 54例JAK2-V617F阳性的PV患者在临床血液学完全缓解、部分缓解和无应答三种疗效状况下,JAK2-V617F突变量分别为(6.5±1.1)×103 cop/mL;(2.8±0.8)×105 cop/mL;(3.6±0.2)×105 cop/mL.临床血液学完全缓解时,JAK2-V617F含量明显低于临床血液学部分缓解和无应答时的含量,差异有统计学意义(P<0.05);临床血液学部分缓解和无应答之间,JAK2-V617F突变拷贝数水平无明显变化,差异无统计学意义(P>0.05).结论 JAK2-V617F阳性的PV患者经过标准治疗后,临床血液学达到完全缓解的患者,JAK2-V617F基因含量会有所下降.

  • 麻柔治疗骨髓增殖性肿瘤的临床经验

    作者:王德秀;麻柔;唐旭东

    麻柔教授从事中西医结合血液病临床和实验研究40余年,对多种血液疾病积累了丰富的临证经验。他认为,中西医各有其优势和不足,在中医整体宏观辨证基础上,参考西医诊断及理化检查,可对疾病有更全面和深入的了解,使治疗的针对性更强,有利于疗效的提高。随着现代医学对 Ph 阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN)发病机制的不断探索,西医治疗方案在不断进步,但临床总体疗效欠佳,并有诸多副作用,对患者的生活质量造成了很大影响。麻老师在临床中发挥中医药的优势,结合西医临床治疗推荐,经过多年的反复临床实践,形成了一套中西医结合治疗该病的思路。

  • 浅谈通络药物在骨髓增殖性肿瘤治疗中的应用

    作者:曾丽蓉;杨文华

    骨髓增殖性肿瘤(MPN)为一组造血干细胞克隆性疾病,发病初期以骨髓中一系或多系有核细胞增殖,导致外周血中该系细胞增多为特点.目前常见的主要为四类疾病:真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(MF)和慢性粒细胞白血病(CML).针对MPN的治疗,西药主要以抑制造血细胞异常增殖为主,如口服羟基脲、皮下注射干扰素,但骨髓抑制性治疗可能增加向白血病转化的风险及干扰素的副流感作用,让患者不能耐受.中医药对改善MPN临床症状、减少合并症的发生及抑制骨髓的异常增生具有一定作用.笔者在临证中发现,运用通络药物治疗MPN能收到较好的效果.兹谨就MPN的证候特点、分型分期浅议通络药物在MPN治疗中的运用.

  • 骨髓增殖性肿瘤患者外周血单个核细胞JAK2 V617F基因突变检测分析

    作者:郭晓波;蔺京;白涛涛;杨乐

    目的 探讨JAK2 V617F基因突变与骨髓增殖性肿瘤(MPN)的相关性.方法 利用实时荧光定量PCR检测120例MPN患者体内JAK2 V617F含量.35例健康体检者作为正常对照组.利用x2检验分析JAK2 V617F基因突变与MPN的相关性.结果 120例MPN患者JAK2 V617F检测阳性者92例,占76.7%,阴性者28例,占23.3%.正常对照组35例均为阴性.MPN患者JAK2 V617F阳性率明显高于正常对照组,差异有统计学意义(x2=66.02,P<0.01).结论 JAK2 V617F是诊断MPN常用辅助检查,有重要的临床应用价值.

  • 骨髓增殖性肿瘤患者外周血单个核细胞JAK2-V617F基因突变与血栓事件发生相关性分析

    作者:郭晓波;杨乐;闫抗抗;杨瑞利;蔺京

    目的 研究骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者外周血单个核细胞JAK2-V617F基因突变与血栓事件发生的相关性.方法 对391例MPN患者进行血栓事件调查,同时采用实时荧光定量聚合酶链反应(QRT-PCR)法对患者外周血进行JAK2-V617F检测分析.结果 391例MPN患者中发现105例存在血栓性事件(发生率26.9%),273例JAK2-V617F阳性患者中84例发生血栓事件(30.8%),118例JAK2-V617F阴性患者21例发生血栓事件(17.8%),组间差异有统计学意义(x2=32.30,P<0.01).真性红细胞增多症(PV)组中,JAK2-V617F阳性患者发生血栓事件45例,发生率为29.2%(45/154),阴性患者发生血栓事件6例,发生率为42.9%(6/14),组间差异无统计学意义(x2=2.13,P>0.05);原发性血小板增多症(ET)组中,JAK2-V617F阳性患者发生血栓事件18例,发生率为32.2%(18/56),阴性患者发生血栓事件9例,发生率为15.8%(9/57),组间差异有统计学意义(x2=12.32,P<0.01);原发性骨髓纤维化(PMF)组中,JAK2-V617F阳性患者发生血栓事件21例,发生率为33.3%(21/63),阴性患者发生血栓事件6例,发生率为12.8%(6/47),组间差异有统计学意义(x2 =14.32,P<0.01).结论 MPN患者血栓事件与JAK2-V617F之间存在相关性,JAK2-V617F阳性的MPN患者更易发生血栓事件,尤其是ET和PMF患者.

  • 骨髓增殖性肿瘤患者发生血栓事件的危险因素

    作者:郭晓波;杨乐;蔺京;龚卫锋;杨瑞利;史敏

    目的:分析研究骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者发生血栓事件的危险因素.方法:对391例骨髓增值性肿瘤患者出现血栓事件的情况进行综合分析,其中男195例,年龄15~72岁,平均年龄56岁;女196例,年龄16~60岁,平均年龄48岁.结果:所有MPN患者中105例发生血栓事件,血栓发生率为26.9%(105/391).血栓发生率在男女性别之间差异无统计学意义(χ2=0.59,P>0.05);而年龄≥45岁的患者高于年龄<45岁的患者,差异有统计学意义(χ2=16.81,P<0.05);JAK2-V617F阳性的患者高于阴性患者,差异有统计学意义(χ2=23.59,P<0.05);外周血白细胞数量≥10×109/L的患者高于白细胞<10×109/L的患者,差异有统计学意义(χ2=28.3,P<0.05);外周血血小板数量≥300×109/L的患者高于血小板数量<300×109/L的患者,差异有统计学意义(χ2=29.14,P<0.05);外周血血红蛋白含量≥160g/L的患者高于血红蛋白含量<160g/L的患者,差异有统计学意义(χ2=30.58,P<0.05).采用多因素Logistic回归分析方法,以年龄、性别、白细胞、血小板、血红蛋白、JAK2-V617F阳性为自变量,以血栓为因变量,结果显示:高龄、高白细胞计数、高血小板计数、高血红蛋白含量、JAK2-V617F突变阳性是血栓事件发生的危险因素.结论:MPN患者容易发生血栓事件,对于骨髓增值性肿瘤患者临床出现引发血栓的危险因素时,需要提高注意,应提早采取措施.

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