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GPIb-Ⅸ-Ⅴ复合物文献资料
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巨大血小板综合征的分子机制与临床研究进展
巨大血小板综合征是一种常染色体隐性遗传性出血性疾病,以出血时间延长、血小板减少、血小板巨大为特征,其分子基础是编码血小板膜糖蛋白Ib-Ⅸ-Ⅴ(GPIb-Ⅸ-Ⅴ)复合物的基因缺陷,导致GPIb-Ⅸ-Ⅴ表达降低或功能异常.患者的出血症状表现为异质性.输注血小板及高剂量因子Ⅶα或重组因子Ⅶα(rFⅦα)是控制出血的有效方法.
关键词： 巨大血小板综合征 GPIb-Ⅸ-Ⅴ复合物 基因异常 -
血小板凝血酶受体
凝血酶是重要的血小板活化剂之一.凝血酶活化血小板时涉及两种细胞膜成份:G蛋白偶联的七个跨膜区受体(STDR)和GPI b-Ⅸ-Ⅴ复合物,通过两种不同的途径活化血小板.GPI b为血小板高亲和力凝血酶受体,而七个穿膜区受体为中亲和力凝血酶受体.凝血酶和GPI b-Ⅸ-Ⅴ复合物的结合与七个跨膜区蛋白酶受体PAR1、PAR3、PAR4活化之间关系的进一步研究是很有临床意义的.
关键词： 凝血酶 STDR GPIb-Ⅸ-Ⅴ复合物 受体
