您当前的位置：
首页 > 文献资料
所属专业：
Ehlers-Danlos综合征/治疗文献资料
-
血管型Ehlers-Danlos综合征2例及一家系报道并文献复习
目的 报告血管型Ehlers-Danlos综合征(EDS)患者2例,并总结其中1例5代家系的情况,以增进对该病的认识.方法 分析EDS患者的临床资料以及家系成员的特点,就其发病机制及血管型EDS的临床表现、诊断、外科治疗等方面复习文献.结果 例1为动脉瘤样扩张自发破裂出血患者,手术时发现血管脆弱易撕裂,术野渗血明显,术后再次出血死亡;例2为左髂动脉瘤破裂出血经介入治疗,病情暂时平稳,但术后多次复发.例2家系中5代13例发病,呈常染色体显性遗传特征.结论 血管型EDS是一类极为罕见的先天性疾病,其血管合并症常导致患者灾难性后果;外科治疗并发症和病死率高.
