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肌炎/皮肌炎文献资料
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儿童型肌炎/皮肌炎临床和病理研究
目的儿童型多发性肌炎/皮肌炎(JPM/DM)目前在国内外文献中的大宗病例报道不多.为深入探讨两病的特征,本文着重研究其临床及病理特点,以进一步认识两病.方法回顾性分析42例JPM/DM(24例JPM,18例JDM)患儿的临床资料,总结其临床表现、血清肌酶学、肌电图、肌肉病理的特点.结果该病临床上主要有肌无力、肌萎缩,CK等血清肌酶增高,肌电图主要呈肌源性损害.JDM大多还有典型的皮肤损害,部分病例可出现皮下钙质沉积.JPM/DM的肌肉病理均显示免疫炎性改变.JPM组肌内膜炎发生率较JDM组高(70.8%vs 38.9%,P＜0.05),JDM组肌束周萎缩及血管病变的发生率较JPM组高(72.2% vs 41.7%,94.4% vs 54.2%,P＜0.05或0.01).结论JPM和JDM的临床和病理有所不同,JPM的病理改变可表现为散在肌纤维变性坏死、肌内膜炎改变为主的特征,部分病例微血管病变较明显;而JDM组的典型病理为广泛微血管病变和肌束周萎缩.
