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脑自质营养不良文献资料
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脑白质营养不良
脑白质营养不良为中央白质区内鞘磷脂的进展性疾病,在中央白质区内发生了代谢异常而导致的融合性病变.本文综述了此病的基因、分子生物学、发病机制和治疗的进展.
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1例肾上腺脑白质营养不良患儿的护理
儿童肾上腺脑自质营养不良(ALD)是一种遗传性代谢性疾病呈X一连锁隐性遗传，临床较为少见。主要分为脑型和肾上腺脊髓神经病型，本例为儿童脑型，临床表现为原本正常的婴儿或儿童出现进行性精神运动障碍，视、听障碍，视神经萎缩，智力低下，全身性或限局性癫痫发作，痉挛性瘫痪[1]。儿童期发病者为80豫，儿童平均年龄为7岁，大多数患者病情呈进行性加重，多在发病后0.5~50年死亡，但也有个别病例超过25年[2]。在肾上腺皮质细胞中聚集可引起肾上腺皮质细胞膜表面的ACTH受体功能下降，细胞内类固醇合成受抑制，而致肾上腺功能减退[3]。
