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QT延长综合症文献资料
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先天性Q-T间期延长综合征8例
先天性Q-T间期延长综合征(LQTS)是因编码心肌离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍而引起的一组临床综合征[1].以心电图表现为QT间期延长,T波异常为特征,易产生室性心律失常和猝死[2].人群发病率约为1/30万,多见于儿童和青少年,女性约为男性的2倍.由于临床少见,易于误诊.现将作者自1988～2004年收治共8例报告如下.
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美西律对QT延长综合症模型的作用
目的：制备LQT3模型(一种QT延长综合症)，研究美西律对LQT3模型的作用.方法：用ATX Ⅱ制备LQT3模型，在钠通道、动作电位和心电图三个水平观察美西律对豚鼠LQT3模型的作用.结果：用ATX Ⅱ作用后，心肌细胞的钠通道长期开放模式的发生频率和开放时间常数显著性增加；动作电位APD50和APD90分别延长25.8％、26.1％；0期大除极速度增加12％；QT间期和QTc分别增加12.8％和16.9％.在ATX Ⅱ存在的同时加入美西律(0.7 mmol/L)，钠通道的开放几率明显降低.ATX Ⅱ(40 nmol/L)使动作电位时程延长后，美西律(1，5，15，45，70 μmol/L)使APD50分别缩短0.5％，6.7％，14.4％，19.4％，18.8％，同时也使APD90，Vmax呈相应的减小.在整体动物心电图记录中，美西律呈剂量依赖性缩短由ATX Ⅱ引起的QT和QTc延长效应.结论：美西律可以用来治疗LQT3.
