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暴发型肝豆状核变性文献资料
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暴发型肝豆状核变性的治疗及预后分析
目的:了解暴发型肝豆状核变性(FWD)的有效治疗方法及影响预后的因素.方法:回顾性分析13例FWD患者.观察采用激素、二巯基丙磺酸钠驱铜、血浆置换联合治疗FWD患者的疗效；对比存活组与死亡组临床特点、生化资料与治疗的差异.结果:13例FWD患者均有重度黄疸,合并重度溶血性贫血7例,自发性腹膜炎5例,肝性脑病8例；凝血酶原活动度(PTA)小于30％者5例.13例患者中采用驱铜联合血浆置换治疗及短期使用激素者7例,存活6例,1例合并自发性腹膜炎且PTA小于30％者死亡；另6例死亡患者中4例合并自发性腹膜炎,4例PTA小于30％.结论:肝衰竭程度及合并感染是决定FWD患者预后的重要因素；采用激素、驱铜、血浆置换是治疗早中期暴发型肝豆状核变性的有效方法之一.
