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先天性凝血因子Ⅶ缺乏文献资料
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先天性凝血因子Ⅶ缺乏患者围术期出凝血状况风险评估与文献复习
罕见出血紊乱(rare bieeding disorders,RBDs)包括先天性纤维蛋白原、因子(F)Ⅱ、FⅤ、FⅤ+FⅧ、FⅦ、FⅩ、FⅪ和FⅩⅢ的缺乏.而FⅦ的缺乏又是RBDs中常见的一种,2010年世界血友病联盟(WFH)年度全球调查显示,FⅦ缺乏占所有RBDs的28％[1].随着移民人口数在发展中国家和发达国家的增加,RBDs逐渐受到关注.由于其发生率低,故这类疾病在基因诊断、实验室检查和临床特征等方面的资料较少,缺少以循证医学为基础的诊断和治疗指南,从而给此类病人在围术期的风险评估和处理带来了困难.我院近收治一拟行胆囊切除术患者,伴有先天性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏.现将围术期风险评估、处理经过及体会,并结合文献报告于下.
关键词： 先天性凝血因子Ⅶ缺乏 围术期 风险评估
