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新月体型肾脏轻链沉积病1例
患者,女,41岁.2007年6月20日因反复颜面及双下肢浮肿4个月2007年6月20日入院.体格检查:血压 160/96 mmHg,贫血貌,眼睑及双下肢浮肿.辅助检查:(1)血常规:WBC 16.52×109·L-1,RBC 3.25×1012·L-1,Hb 99 g/L, Plt 269×109·L-1;(2)尿常规:尿蛋白3+,尿RBC 196·μL-1,尿WBC 52.4·μL-1,24 h尿蛋白定量4.69 g/L;(3)血生化:血肌酐 581 μmol/L,血白蛋白 22.2 g/L,血胆固醇 7.95 mmol/L,三酰甘油 3.32 mmol/L;(4)自身免疫学检查:ANA、dsDNA、ANCA、冷球蛋白和抗-GBM抗体等均阴性;体液免疫检查:IgA 0.61 g/L,IgG 10.50 g/L,IgM 0.78 g/L,κ-轻链 13.70 g/L,λ-轻链 1.09 g/L,C3补体 653mg/L,C4补体 121 mg/L;(5)血清蛋白电泳可见异常克隆带,尿κ-轻链 1 670 mg/L,尿λ-轻链 175 mg/L;(6)骨髓活检示骨髓增生较活跃,粒系增生为主,浆细胞占2.5%,为成熟细胞,未见多发性骨髓瘤之改变;全身骨扫描未见活动性骨质病变.