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  • 9例未治疗而长期无瘤生存的原发扁桃体弥漫大B细胞淋巴瘤

    作者:张晓敬;周小鸽;郑媛媛;谢建兰;朱军

    目的 报道9例未治疗而长期无瘤生存的原发扁桃体弥漫大B细胞淋巴瘤,并探讨其临床病理特征. 方法 收集首都医科大学附属北京友谊医院病理科2006年4月至2014年2月间,原发扁桃体弥漫大B细胞淋巴瘤的会诊病例,在随访过程中发现有9例未治疗而长期无瘤生存的患者.对这9例患者的临床资料、病理组织学、免疫组织化学染色及原位杂交结果进行回顾性分析,并进一步补充免疫表型和分子生物学检测. 结果 患者均为儿童或青年人(4男5女;年龄6~38岁,中位年龄25岁),临床上表现为扁桃体肿大或乳头状肿物.扁桃体切除活检显示结构仅部分破坏,大淋巴样细胞弥漫浸润.大细胞表达B细胞抗原标记物CD20,Ki-67增殖指数大于50%;CD5均为阴性;EBER原位杂交检测均为阴性;Ig基因重排为单克隆(除了病例2和4);FISH检测t(14;18)结果均为阴性.9例患者切除扁桃体后,由于多种原因,均未放疗和化疗.然而,经过定期影像学检查和临床评估,9例患者病情均未发展或者死于淋巴瘤(中位随访时间40个月). 结论 原发扁桃体DLBCL并非全部都具有侵袭性,部分病例无需放化疗仍可以长期无瘤生存,这部分病例虽然符合DLBCL的病理诊断标准,但具有年纪轻、病程短、扁桃体仅部分破坏、病变新鲜、缺乏t(14;18)、病变主要局限在扁桃体等特点.为此,笔者建议遇到原发扁桃体DLBCL的儿童或青年患者,当病程较短,病变比较“新鲜”,缺乏t(14;18),在完全切除扁桃体后,经过仔细的临床评估,全身其他部位未发现累及的情况下,可考虑进行密切观察随访.

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