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蓝色橡皮疱痣综合症文献资料
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1例蓝色橡皮疱痣综合症患者的护理
蓝色橡皮大疱痣综合征(bluerubberblebnevussyndrome,BRBNS)是一种极其罕见的皮肤、内脏器官等多处血管畸形的综合征,多于儿童期发病,组织学检查表现为毛细血管瘤或海绵状血管瘤,以皮肤、胃肠道血管畸形以及消化道出血、贫血等为主要临床表现,甚至可发生致命性消化道大出血,该病为常染色体显性遗传性疾病,考虑与9号染色体短臂的基因突变相关[1].该病于1860年首次由Gascoyen报道,因患者皮肤病变呈蓝色橡皮乳头状,1958年Bean将其命名为BRBNS,故又称为Bean综合征[2].本科2016年8月收治一例BRBNS病人,经过积极的内科治疗及护理,病情好转后予以出院,现将护理个案汇报如下.
