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从伏气温病辨治抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎探析
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是一种抗中性粒细胞或单核细胞胞浆颗粒中抗原的抗体,ANCA相关血管炎(AAV)是一种与ANCA相关的血管炎症,ANCA对其具有高度敏感性和特异性,且对该病的发生、病程发展都起到关键作用[1].目前临床上按受累血管大小及是否存在肉芽肿形成分为显微型多动脉炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)和嗜酸细胞性肉芽肿性血管炎(EGPA).目前临床虽然应用环磷酰胺和激素治疗AAV有效,但也是其独立的危险死亡因素.
关键词： 抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎 伏气温病 中医疗法 -
免疫吸附治疗ANCA相关血管炎的初步观察
目的:探讨葡萄球菌蛋白A免疫吸附(IA)联合霉酚酸酯(MMF)疗法对抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎血清ANCA水平的影响及临床疗效. 方法:6例ANCA相关血管炎伴活动性肾血管炎患者(男、女各3例,年龄19～60岁)临床均为微型多血管炎,ANCA均为MPO-ANCA,治疗前BVAS评分15～22分,均有肾功能不全[SCr (354.6±296.1) μmol/L,其中需即时透析1例],肾脏病理新月体比例(51.0±27.1)%.采用甲基泼尼松龙静脉冲击联合葡萄球菌蛋白A行IA治疗(IA隔日1次,每次吸附血浆4.5 L,共3～10次).IA结束后口服泼尼松及霉酚酸酯(1.5 g/d).观察IA过程中ANCA水平及病情变化,IA后MMF治疗过程中血管炎活动性(BVAS评分)、肾功能与尿检变化. 结果:首次IA后1例血清ANCA转阴,其余5例ANCA下降37.2%～70.4%[平均(52.6±14.0)%].3次IA后ANCA水平下降67.8%～91.5%[平均(81.8±10.0)%],吸附结束后ANCA下降至基础值(9.6±6.3)%,5例治疗前无需透析患者SCr均降至(206.9±106.1) μmol/L,其中1例降至正常,1例治疗前需透析患者治疗后摆脱透析(SCr由929.1 μmol/L降至363.3 μmol/L).IA后MMF治疗随访3～12月,3例缓解,2例稳定,1例死亡.不良反应:IA治疗过程中1例发生低血压1次,随访中各有1例发生带状疱疹和口角疱疹,1例随访3月并发严重肺部感染死亡. 结论:葡萄球菌蛋白A免疫吸附治疗能快速、有效降低血清ANCA水平,抑制血管炎活动性,改善肾功能,但IA后免疫抑制剂治疗过程中应注意预防感染.
关键词： 免疫吸附 葡萄球菌蛋白A 抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎 -
抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎伴非呼吸道出血的临床分析
目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)伴非呼吸道出血的临床特征、诊疗及预后.方法:回顾性整理我院近5年诊治的47例AAV患者的临床病历资料,分析其中合并非呼吸道出血者的诊治过程.结果:47例AAV中合并非呼吸道出血6例(12.7％),中位年龄58岁.2例发生2处出血,共8处出血;消化道出血2例(4.2％),脑出血3例(6.4％),肾出血1例,腹膜后血肿1例,肌肉血肿1例.6例AAV临床表型为显微镜下多血管炎(MPA)4例,肉芽肿性多血管炎(GPA)2例(脑出血2例,肾出血1例).6例中5例出血是AAV初诊活动期发生,同时伴急进性肾炎;胸部CT多提示双肺间质改变,但无咯血.1例肌肉血肿发生在血管炎复发期.4例MPO-ANCA强阳性,1例MPO-ANCA中阳性,1例PR3-ANCA强阳性.5例出血发作前已予激素治疗,临床表现较急骤危重,如头痛、腹痛、血便,常伴血红蛋白快速下降,3例休克血压;血小板计数及凝血指标均正常,仅1例血钙偏低.6例继续激素、环磷酰胺治疗,3例并用静脉免疫球蛋白、血浆置换和血液透析,辅以输血、止血(血管介入栓塞或手术).6例中2例死亡(脑出血1例,消化道出血1例),4例存活者使用激素、免疫抑制剂诱导缓解,2例并用血浆置换治疗好转、脱离血液透析.结论:AAV合并非呼吸道出血的比例达12.7％;以脑出血和消化道出血为主,与本病导致血管损害相关,也是致命性的并发症.早期识别,积极免疫抑制剂治疗联合血浆置换、静脉免疫球蛋白,并止血处理(血管介入栓塞或手术),部分患者经救治可缓解.
关键词： 抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎 消化道出血 脑出血 临床分析
