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先天性淋巴管发育畸形文献资料
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先天性淋巴管发育畸形的临床特点分析
目的 分析先天性淋巴管发育畸形(LM)的临床特点,提高临床医师对本病的认识.方法 收集14例LM患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果 ①14例患者中原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)6例,合并乳糜腹水1例、乳糜心包积液1例、皮肤及胃肠道血管畸形1例;原发性淋巴性水肿(PL)8例,合并乳糜胸水3例、乳糜腹水1例;②PIL的主要临床表现为双下肢对称性水肿、腹泻、血淋巴细胞减少及非选择性低蛋白血症;PL的主要临床表现为双下肢不对称性水肿及呼吸系统症状;③淋巴管造影或同位素淋巴管显像均显示异常,表现为淋巴回流异常;④PIL患者内镜检查显示,十二指肠、小肠黏膜呈白点状改变;活检病理检查可见小肠黏膜及黏膜下扩张淋巴管;⑤14例患者中6例行外科淋巴管-静脉吻合术后好转,8例予以MCT饮食、对症支持治疗及局部物理加压治疗.结论 LM的诊断应结合淋巴管造影、同位素检查及病理学诊断,治疗上应内、外科综合治疗.
关键词： 先天性淋巴管发育畸形 诊断 治疗
