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原发肾上腺血管肉瘤文献资料
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原发性肾上腺血管肉瘤伴肾上腺皮质腺瘤临床病理观察
目的 探讨原发性肾上腺血管肉瘤伴肾上腺皮脂腺瘤的临床与病理学特点.方法 对1例原发肾上腺血管肉瘤伴肾上腺皮质腺瘤进行回顾,分析其临床表现、内分泌改变、影像学及病理组织学和免疫组化特点,并文献复习.结果 患者因高血压3年余,影像学示右肾上腺肿物就诊.内分泌检查发现醛固酮/肾素比值升高.镜下表现为两种类型的肿瘤细胞,一种是以透明细胞及致密细胞混合而成,特征与良性肾上腺腺瘤一致;另一种则以大片弥漫出血为背景,浸润在肾上腺皮脂腺瘤细胞巢之间,形成大小及形状不规则血管腔,腔内可见红细胞,血管内衬单层非典型内皮细胞,可见核仁,与血管肉瘤一致.免疫组化示瘤细胞AE1/AE3、CD31(+),Ki-67阳性指数20％.结论 原发性肾上腺血管肉瘤伴肾上腺皮脂腺瘤属于罕见病例,预后较差,CD31、CD34、FVIII和D2-40阳性可以帮助确诊.
